نوروم آکوستیک
نوروم آکوستیک یا شوانوم دهلیزی یک تومور خوش خیم و با رشد آهسته است که در عصب دهلیزی که بین گوش داخلی و مغز قرار دارد رشد می کند. شاخه های مختلف عصب دهلیزی مسئول تعادل و شنوایی هستند. با این حال، زمانی که تومور فشار روی عصب را افزایش می دهد، منجر به کاهش شنوایی، صدا زنگ در گوش و عدم تعادل می شود.
به طور معمول، نوروم آکوستیک بر سلول های شوان که اعصاب را می پوشانند و حمایت می کنند، تأثیر می گذارد. در موارد نادر، تومور به سرعت رشد می کند و بزرگ می شود و باعث افزایش فشار بر روی مغز می شود و ممکن است در عملکردهای حیاتی بدن اختلال ایجاد کند. ممکن است کشنده باشد. اما توجه به این نکته ضروری است، که تومور به سایر اعضای بدن گسترش نمی یابد. بیماران مبتلا به نوروم آکوستیک برای جلوگیری از بدتر شدن علائم نیاز به نظارت منظم، پرتودرمانی و گاهی اوقات جراحی دارند.
مطالعه سازمان ملی بیماری های نادر (NORD) نشان می دهد که نوروم آکوستیک از هر 1000 نفر یک نفر را مبتلا می کند و سالانه نزدیک به 2500 مورد جدید در ایالات متحده ثبت می شود. افراد بین 30 تا 60 سال مستعد ابتلا به نوروم آکوستیک هستند.
نوروم آکوستیک چندین نام دیگر مانند: نورینوم آکوستیک، شوانوم دهلیزی و تومور عصب شنوایی دارد.
انواع نوروم آکوستیک چیست؟
دو نوع مختلف نوروم آکوستیک وجود دارد. آنها به شرح زیر است:
نوروم آکوستیک پراکنده و یک طرفه: تقریباً در 95٪ از بیماران، تومور در یک طرف بدن رشد می کند. این تومورها جهش های ناگهانی و غیر ارثی هستند. نوروم آکوستیک پراکنده و یک طرفه میتواند در هر سنی رخ دهد اما معمولاً در بیماران بین 30 تا 60 سال مشاهده می شود.
نوروم آکوستیک ژنتیکی دو طرفه: همانطور که از نام آن پیداست، تومور در دو طرف بدن ایجاد می شود. افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 2، یک اختلال ژنتیکی، مستعد ابتلا به این نورومای آکوستیک هستند. در نوروفیبروماتوز، جهش کروموزوم 22 بر تولید سلول های شوان تأثیر می گذارد و در نتیجه تومورهای شوانوم مانند در کل بدن ایجاد می شود. درمان این مورد با درمان تومورهای یک طرفه متفاوت است.
علائم نوروم آکوستیک:
ناشنوایی، سرگیجه، صدای زنگ در گوش، از علائم شایع گوش در بسیاری از اختلالات گوش است. بنابراین، تشخیص نوروم آکوستیک می تواند چالش برانگیز باشد و پزشکان به راحتی می توانند آن را از دست بدهند، زیرا ممکن است سال ها طول بکشد تا ایجاد شود. از آنجایی که تومور بر اعصاب مسئول تعادل و شنوایی تأثیر می گذارد، برخی از علائم نوروم آکوستیک به شرح زیر است:
کم شنوایی یک طرفه:
بیش از 90 درصد بیماران نوروم آکوستیک به درجاتی از کم شنوایی یک طرفه مبتلا می شوند. چنین بیمارانی در گوش دادن و مکان یابی صداها در یک مکان شلوغ مشکل دارند و دنبال کردن یا حفظ مکالمه برای مدت طولانی دشوار است. کم شنوایی معمولاً در طول سال ها بدتر می شود و ممکن است منجر به ناشنوایی کامل در یک گوش شود. از دست دادن ناگهانی شنوایی یکی از اولین علائمی است که می تواند منجر به تشخیص شود یا ممکن است برای ماه ها یا سال ها قبل از کشف تومور رخ دهد. هنگامی که روی عصب مسئول شنوایی فشرده می شود، بر نحوه شنیدن صداها و وضوح شنوایی بیمار تأثیر می گذارد. افت شنوایی خفیف ممکن است قابل توجه نباشد و منجر به تاخیر در تشخیص شود.
احساس پری در گوش:
بیماران مبتلا به نوروم آکوستیک اغلب احساس پری گوش خود را تجربه می کنند، شبیه به زمانی که گوش هایشان پر از آب باشد. این به دلیل کاهش شنوایی ناشی از تومور است.
صدای زنگ در گوش:
صدای زنگ در گوش به نام وزوز گوش شناخته می شود. این یک علامت رایج از چندین اختلال مرتبط با گوش و نوروم آکوستیک است. برخی از بیماران صدای بلندی را در گوش آسیب دیده تجربه می کنند، در حالی که برخی دیگر صداهایی شبیه به خش خش، وزوز یا غرش را تجربه می کنند. بیماران ممکن است وزوز گوش و کاهش شنوایی را تجربه کنند یا فقط ممکن است وزوز گوش را تجربه کنند. زنگ در گوش عود می کند یا ثابت است، با یک یا چند صدا. گاهی اوقات، صدا می تواند آرام یا زیاد باشد.
عدم تعادل و سرگیجه:
اینها علائم اولیه نوروم آکوستیک هستند. همانطور که تومور رشد می کند، مخچه را فشرده می کند که منجر به افتادن و بدتر شدن علائم می شود. هنگامی که بیماران تعادل خود را از دست می دهند و به زمین می افتند، حس چرخش یا کج شدن، که به عنوان سرگیجه شناخته می شود، معمولاً با نوروم آکوستیک مرتبط نیست، اما می تواند به دلیل رشد تومور یا خونریزی رخ دهد.
از آنجایی که تومور فشار زیادی بر سایر اعصاب جمجمه ای که به تومور نزدیکتر هستند وارد می کند، علائم زیر را نیز ایجاد می کند:
بی حسی صورت:
هنگامی که تومور به عصب سه قلو فشار می آورد، ممکن است منجر به بی حسی مداوم یا دوره ای صورت و گزگز در سمت آسیب دیده شود. علائم دیگر ممکن است شامل: سوزن سوزن شدن نزدیک گوشه دهان یا گونه، سوزش چشم، قرمزی چشم و بی حسی در چشم ها باشد که بر رفلکس های پلک زدن تاثیر می گذارد.
انقباض و ضعف صورت:
توموری که بر اعصاب صورت فشار می آورد، ممکن است باعث انقباض و ضعف صورت شود. بی حسی صورت نیز در مراحل بعدی نوروم آکوستیک رخ می دهد و علامت کمتر شناخته شده در هنگام تشخیص است.
مشکل در بلع:
زمانی که تومور بر روی اعصاب واگ و هیپوگلوسال که کنترل بلع را کنترل می‌کنند، فشار می‌آورد، از جمله: احساس در گلو و حرکت تارهای صوتی و زبان، ممکن است بلع دشوار باشد.
تغییر طعم و تولید اشک:
این یک علامت کمتر شناخته شده است که نیاز به مراقبت پزشکی دارد. فشار روی عصب کنترل کننده طعم و تولید اشک منجر به خشکی چشم یا اشک های غیرمنتظره و تغییر در چشایی می شود.
سردرد و فشار بسیار زیاد:
با رشد تومور، بر روی پوشش داخلی جمجمه که به آن دورا می گویند فشار وارد می کند. چندین فیبر حسی در سخت شامه وجود دارد. سردرد ناشی از نوروم آکوستیک ممکن است کسل کننده یا دردناک باشد و معمولاً در یک طرف سر است. بیمار ممکن است دردی را تجربه کند که به سمت گردن، بالا یا جلوی سر منتشر می شود.
کلستئاتوم، لابیرنتیت، نوریت دهلیزی و بیماری منیر نیز باعث علائم می شوند. گاهی اوقات، نوروم آکوستیک بزرگ می شود که می تواند به ساقه مغز فشار وارد کند و کشنده شود.
زمان مراجعه به پزشک:
اگر فردی متوجه علائم نوروم آکوستیک مانند: کاهش شنوایی در یک طرف، صدای زنگ در گوش یا از عدم تعادل شود، باید به دنبال کمک پزشکی باشد. تشخیص زودهنگام ممکن است از گسترش بیشتر تومور و علائم جلوگیری کند.
علل نوروم آکوستیک چیست؟
دو شکل نوروم آکوستیک وجود دارد: نوروم آکوستیک پراکنده و ژنتیکی علت نورومای ژنتیکی به دلیل ناهنجاری های کروموزوم 22 است. ژن جهش یافته از والدین به ارث می رسد. با این حال، کارشناسان دلیل نوروم آکوستیک پراکنده را نمی دانند. نزدیک به 95 درصد از نوروم های آکوستیک بدون هیچ دلیل خاصی رخ می دهد.
چه کسانی در معرض خطر ابتلا به نوروم آکوستیک هستند؟
هر کسی ممکن است به نوروم آکوستیک مبتلا شود. با این حال، برخی از جمعیت ها، مانند آمریکایی های آسیایی و آمریکایی های سیاه پوست، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به نوروم آکوستیک هستند. همچنین با افزایش سن افراد به سن 65 تا 74 سالگی، آنها را مستعد ابتلا به این بیماری می کند. مردان و زنان شانس مساوی برای ابتلا به نوروم آکوستیک دارند.
تشخیص نوروم آکوستیک:
پس از انجام معاینه فیزیکی کامل و یادداشت علائم مختلف، پزشک آزمایش‌ها و اسکن‌های شنوایی و تعادل مانند موارد زیر را توصیه می‌کند:
ادیوگرام به پزشک کمک می کند تا توانایی شنوایی بیمار را بررسی کند.
الکترونیستاگموگرافی تعادل را بررسی می کند و حرکات چشم را ثبت می کند و به پزشک کمک می کند تا هرگونه ناهنجاری در عملکرد عصبی چشم و گوش را تشخیص دهد.
پاسخ شنوایی ساقه مغز پاسخ اعصاب شنوایی به صداها را اندازه گیری می کند و عملکرد صحیح ساقه مغز را بررسی می کند.
ام آر آی و سی تی اسکن به پزشک اجازه می دهد تا محل تومور را پیدا کند و اندازه تومور را اندازه گیری کند.
گزینه های درمانی برای نوروم آکوستیک چیست؟
بر اساس شدت علائم و اندازه تومور، پزشک در مورد هر یک از سه گزینه درمانی بالقوه نظارت، جراحی یا پرتودرمانی تصمیم می گیرد.
نظارت:
برای توموری که اندازه کوچکی دارد یا به تدریج بدون علائم جزئی رشد می‌کند، پزشک ممکن است نظارت مداوم بر تومور را توصیه کند. معمولاً برای افراد مسن که کاندید مناسبی برای درمان های تهاجمی نیستند توصیه می شود. آزمایش های تصویربرداری و شنوایی سالانه یا دو ساله به تعیین رشد تومور و سرعت پیشرفت آن کمک می کند. با این حال، اگر نتایج آزمایش حاکی از توسعه پیشرونده تومور باشد که باعث مشکلات قابل توجهی می شود، بیمار باید تحت درمان قرار گیرد.
جراحی:
اگر تومور به رشد خود ادامه دهد، اندازه آن بزرگ باشد و علائم شدیدی ایجاد کند، ممکن است پزشک چندین عمل جراحی را برای برداشتن نوروم آکوستیک توصیه کند. هدف این جراحی برداشتن تومور و جلوگیری از فلج صورت است. در برخی موارد، کل تومور ممکن است به طور کامل برداشته نشود زیرا ممکن است در نزدیکی مغز یا اعصاب صورت باشد. نتیجه به اندازه تومور، وضعیت شنوایی و عوامل دیگر بستگی دارد. کرانیوتومی ساب اکسیپیتال، ترانس لابیرنتین و حفره میانی سه عمل جراحی استانداردی هستند که توسط جراحان انجام می شود.
کرانیوتومی ساب اکسیپیتال یا رتروزیگموئید:
این روش معمولاً برای بیماران با تومور بزرگ توصیه می شود. در این جراحی، پزشک از پشت سر به تومور دسترسی پیدا می کند زیرا دید بهتری از اعصاب مسئول بلع می دهد. این جراحی ممکن است به حفظ شنوایی و ساختار گوش داخلی کمک کند.
کرانیوتومی Translabyrinthine:
این روش توسط پزشکان برای بیماران با ناشنوایی کامل توصیه می شود. در این روش، جراح استخوان کوچک پشت گوش را برمی دارد تا از طریق گوش داخلی به تومور دسترسی پیدا کند. دید واضحی از کل عصب صورت ارائه می کند و به حداقل انقباض مغز نیاز دارد.
کرانیوتومی حفره میانی معمولاً در بیمارانی با نوروم آکوستیک کوچکتر و شنوایی تقریبا سالم انجام می شود. پزشکان معتقدند که این روش به بیماران فرصتی عالی برای حفظ شنوایی خود می دهد. با این حال، مانند: بسیاری از جراحی ها، حتی این نیز خطر ایجاد ضعف در عصب صورت را دارد. این روش برای بیماران مبتلا به تومور متوسط تا بزرگ توصیه نمی شود.
پرتودرمانی:
موارد زیر برخی از پرتودرمانی‌ها را برای درمان نوروم آکوستیک توصیه می‌کنند:
- رادیوسرجری استریوتاکتیک: پزشک این شکل از پرتودرمانی را برای تومورهای کوچک با قطر کمتر از 2.5 سانتی متر و برای افراد مسن یا ناتوان از تحمل جراحی به دلیل چندین بیماری توصیه می کند. در این روش، پزشک برشی ایجاد نمی‌کند، بلکه از پرتوهای گامای بسیار کوچک برای ارسال دوز تابشی هدفمند به تومور بدون آسیب به بافت‌های اطراف استفاده می‌کند. این رادیوسرجری با هدف جلوگیری از رشد تومور و محافظت از اعصاب صورت و عملکرد شنوایی انجام می شود.
- درمان پرتو پروتون: دراینجا، پزشک از پرتوهای پرانرژی از ذرات با بار مثبت به نام پروتون برای حذف تومورها و کاهش قرار گرفتن در معرض تشعشعات در ناحیه اطراف، در یک دوز هدفمند به مناطق مورد نظراستفاده می کند.
درمان حمایتی:
به غیر از درمان برای حذف یا جلوگیری از رشد تومور، پزشک ممکن است از چندین درمان حمایتی نیز برای درمان علائم از جمله: سرگیجه و مشکلات تعادل استفاده کند. پزشکان ممکن است کاشت حلزون را برای درمان کم شنوایی توصیه کنند.
عوامل خطر برای نوروم آکوستیک چیست؟
تنها عامل خطربرای نوروم آکوستیک نوروفیبروماتوز 2 است، که یک بیماری ژنتیکی است، که از یکی از والدین منتقل می شود. بیشتر این تومورها به طور خود به خود در افرادی ایجاد می شوند که سابقه خانوادگی این بیماری را ندارند.
عوارض نوروم آکوستیک چیست؟
پس از درمان، برخی از بیماران عوارض زیر را تجربه می کنند:
آسیب عصب صورت: دائمی نیست. بیمار باید طی چند ماه یا یک سال بتواند بهبود یابد. با این حال، اگر پزشک معتقد باشد که آسیب عصب صورت دائمی است، جراح جراحی انتقال عصب یا سایر روش‌ها را برای بازگرداندن حرکات صورت انجام می‌دهد.
نشت CSF: اگر نشتی یا سوراخی در غشایی وجود داشته باشد که مغز و نخاع را می‌پوشاند، CSF (مایع مغزی، نخاعی) نشت می‌کند که به آن دورا می‌گویند. می توان آن را با مسدود کردن سوراخ از طریق یک روش درمان کرد.
کم شنوایی مداوم: در چنین شرایطی، پزشک ممکن است سمعک استخوانی، کاشت حلزون یا سمعک معمولی را تجویز کند.
بیماران نوروفیبروماتوز نوع 2 با نوروم آکوستیک در هر دو گوش ممکن است ناشنوایی داشته باشند. در چنین مواردی، پزشک کاشت حلزون یا کاشت شنوایی ساقه مغز را توصیه می کند که توانایی شنوایی را ارائه می دهد و به بیمار فرصتی برای درک گفتار می دهد.
به طورکلی نوروم آکوستیک گزینه های درمانی مختلفی برای جلوگیری از بدتر شدن علائم دارد. بیمار با مداخله پزشکی به موقع می تواند یک زندگی عادی و روزمره داشته باشد.
عوارض احتمالی جراحی چیست؟
موارد زیر عوارض نوروم آکوستیک است:
- CSF از طریق زخم یا بینی نشت می کند
- کاهش شنوایی
- ضعف یا بی حسی در صورت
- صدای زنگ در گوش
- مسائل موجود در تعادل
- سردرد مداوم
- در موارد نادر، عفونت مایع مغزی نخاعی
- در موارد شدید، سکته مغزی یا خونریزی مغزی
آیا نوروم آکوستیک قابل پیشگیری است؟
متأسفانه نوروم آکوستیک قابل پیشگیری نیست. با مداخله به موقع، بیمار می تواند به راحتی از بدتر شدن علائم جلوگیری کند.
آیا نوروم آکوستیک می تواند سرطانی باشد؟
نوروم آکوستیک یک تومور خوش خیم (نه سرطان) است. این تومورهای غیر سرطانی به سایر اعضای بدن مانند تومورهای سرطانی گسترش نمی یابند. این تومورها با رشد و فشار بر ساختارهای ضروری و اعصاب منجر به مشکلاتی می شوند. این تومورها همچنین تمایل به رشد آهسته (گاهی اوقات در طی چندین سال) دارند.
مطالب مشابه:
التهاب گوش داخلی یا لابیرنتیت
عفونت گوش در کودکان
وزوز گوش
سکته گوش یا ناشنوایی ناگهانی
سندرم رمزی هانت (RHS)
منبع: healthlibrary.askapollo
