بیماری‌های پریون
بیماری‌های پریون، اختلالات نورودژنراتیو نادر و کشنده‌ای هستند که توسط پروتئین‌های پریونی (PrP) در مغز به درستی تا شده ایجاد میشوند. این بیماری شامل شرایط مختلفی است. پریون نوعی پروتئین است که می تواند پروتئین های طبیعی در مغز را تحریک کند تا به طور غیر طبیعی تا شوند. بیماری‌های پریون می توانند هم انسان و هم حیوانات را درگیر کنند و گاهی اوقات توسط فرآورده‌های گوشتی آلوده به انسان منتقل می شوند.
شایع ترین شکل بیماری پریون که انسان را تحت تاثیر قرار می دهد، بیماری کروتسفلد-جاکوب (CJD) است.
بیماری های پریون نادر هستند.
انواع بیماری های پریون عبارتند از:
- CJD: یک فرد می تواند این شرایط را به ارث ببرد که در این صورت CJD خانوادگی نام دارد. از سوی دیگر، CJD پراکنده به طور ناگهانی و بدون هیچ عامل خطری ایجاد می شود. اکثر موارد CJD پراکنده هستند و افراد حدودا 60 ساله مبتلا می شوند. CJD اکتسابی در اثر قرار گرفتن در معرض بافت عفونی در طی یک روش پزشکی، مانند پیوند قرنیه ایجاد می شود. علائم CJD به سرعت منجر به ناتوانی شدید و مرگ می شود. در بیشتر موارد مرگ در عرض یک سال اتفاق می افتد.
- نوع دیگر CJD: این یک نوع عفونی از بیماری است که مربوط به “بیماری جنون گاوی” است. مصرف گوشت بیمار ممکن است باعث این بیماری در انسان شود. گوشت ممکن است باعث شود که پروتئین پریون طبیعی انسان به طور غیر طبیعی رشد کند. این نوع بیماری معمولاً افراد جوان را تحت تأثیر قرار می دهد.
- پریونوپاتی حساس به پروتئاز متغیر (VPSPr): این نیز بسیار نادر است، شبیه به CJD است اما پروتئین حساسیت کمتری به هضم دارد. احتمال بروز این بیماری در افراد حدود 70 سال که سابقه خانوادگی زوال عقل دارند بیشتر است.
- بیماری (GSS) Gerstmann-Sträussler-Scheinker: بسیار نادر است، اما در سنین پایین تر، به طور معمول در حدود 40 سالگی رخ می دهد.
- بیماری کورو: این بیماری در گینه نو مشاهده می شود. این بیماری در اثر برخورد بافت مغز انسان مبتلا به پریون های عفونی ایجاد می شود. به دلیل افزایش آگاهی در مورد این بیماری و نحوه انتقال آن، کورو اکنون نادر است.
- بی خوابی کشنده (FI): اختلال ارثی نادر که باعث مشکل در خواب می شود. همچنین یک نوع پراکنده از این بیماری وجود دارد که ارثی نیست.
تأثیر بیماری های پریون بر مغز:
مغز افراد یا حیوانات مبتلا به بیماری پریون دچار آسیب هایی می شود که به آن «تغییر اسفنجی شکل» یا «اسفنجیوز» می‌گویند. زیرا وقتی بافت زیر میکروسکوپ بررسی می شود شبیه یک اسفنج با سوراخ های بسیار کوچک است. علاوه بر این، بافت مغز حاوی رسوبات غیر طبیعی پروتئین خاصی به نام پروتئین پریون (PrP) است. این تغییرات پاتولوژیک می تواند ناشی از تغییرات ژنتیکی باشد یا ظاهراً خود به خود در یک فرد ایجاد شود. با این حال، آنها همچنین می توانند در اثر انتقال عفونی بین افراد از گونه های مشابه یا متفاوت ایجاد شوند.
علت بیماری پریون:
بیماری پریون زمانی رخ می دهد که پروتئین پریون طبیعی که در سطح بسیاری از سلول ها یافت می شود، غیر طبیعی می‌شود و در مغز توده می شود و باعث آسیب مغزی می شود. این تجمع غیرطبیعی پروتئین در مغز می تواند باعث اختلال در حافظه، تغییرات شخصیتی و مشکلات حرکتی شود. کارشناسان هنوز اطلاعات زیادی در مورد بیماری های پریون ندارند، اما متأسفانه این اختلالات عموماً باعث مرگ میشوند.
عوامل خطر بیماری پریون عبارتند از:
- سابقه خانوادگی بیماری پریون
- مصرف گوشت مبتلا به “بیماری جنون گاوی”
- عفونت ناشی از دریافت قرنیه آلوده یا تجهیزات پزشکی آلوده
علائم بیماری پریون:
- زوال عقل به سرعت در حال پیشرفت
- مشکل در راه رفتن و تغییر در راه رفتن
- توهمات
- سفتی عضلات
- گیجی
- خستگی
- مشکل در صحبت کردن
تشخیص بیماری های پریون:
بیماری‌های پریون با نمونه برداری از بافت مغز در طول بیوپسی یا پس از مرگ تایید می شوند. با این حال، پزشکان می‌توانند تعدادی آزمایش را قبلا برای کمک به تشخیص بیماری های پریون مانند: CJD یا رد سایر بیماری ها با علائم مشابه انجام دهند.
تست ها شامل:
- اسکن MRI از مغز
- نمونه برداری از مایع نخاع (آب نخاعی که پونکسیون کمری نیز نام دارد.)
- الکتروانسفالوگرام، که امواج مغز را تجزیه و تحلیل می کند. این آزمایش بدون درد نیاز به جایگذاری الکترود روی پوست سر دارد.
- آزمایشات خون
- معاینات نورولوژیک و بینایی برای بررسی آسیب عصبی و عدم بینایی
درمان بیماری های پریون:
بیماری‌های پریون قابل درمان نیستند، اما برخی داروها ممکن است به کند کردن پیشرفت آنها کمک کنند. مدیریت پزشکی بر روی ایمن نگه داشتن افراد مبتلا به این بیماری ها تا حد امکان، علیرغم علائم پیشرونده و ناتوان کننده تمرکز دارد.
پیشگیری از بیماری های پریون:
تمیز کردن و استریل کردن صحیح تجهیزات پزشکی ممکن است از گسترش بیماری جلوگیری کند. اگر CJD دارید یا ممکن است مبتلا به CJD باشید، از اهدای اندام یا بافت، از جمله بافت قرنیه خودداری کنید.
مقررات جدیدتری که بر نحوه نگهداری و تغذیه گاوها حاکم است ممکن است به جلوگیری از گسترش بیماری های پریون کمک کند.
نکات کلیدی در مورد بیماری های پریون:
- بیماری های پریون بسیار نادر هستند.
- علائم می توانند به سرعت پیشرفت کنند و نیاز به کمک برای نیازهای روزانه دارند.
- بیماری های پریون همیشه باعث مرگ هستند.
مطالب مشابه:
ارتباط روده و مغز
فلج مغزی چیست؟
سرطان مغز
آندومتریوز و خطر سکته مغزی
سرطان مغز و درمان آن
منابع: hopkinsmedicine ، healthline ، ohsu ، canada
