سندرم QT طولانی

سندرم QT طولانی یک اختلال در سیستم الکتریکی قلب، شبیه به آریتمی است. این یک ناهنجاری است که فرآیند شارژ مجدد سلول های قلبی را پس از آزاد شدن توسط سیستم الکتریکی قلب به تاخیر می اندازد. باعث ضربان قلب سریع بی نظم می شود.

در سندرم QT طولانی، بطن ها (حفره های پایینی قلب) زمان بسیار زیادی طول می کشد تا آزاد شوند و منقبض شوند. نام این بیماری از حروف مرتبط با شکل موج های ایجاد شده توسط سیگنال های الکتریکی قلب هنگام ثبت ECG (الکتروکاردیوگرام) گرفته شده است. فواصل بین حروف Q و T کل عملکرد بطن ها را مشخص می کند. بنابراین، “سندروم QT طولانی” به این معنی است که فاصله زمانی بین نقاط Q و T در شکل موج بسیار طولانی است، حتی اگر فقط کسری از ثانیه باشد.

به طور کلی، یک فاصله QT طولانی مدت می تواند به طور ناگهانی در شرایط روزمره نیز اتفاق بیفتد، از جمله:

• هنگامی که فرد با صدای بلند وحشت زده شود
• فعالیت بدنی شدید یا ورزش داشته باشد.
• احساسات شدید مانند: ترس، عصبانیت یا درد داشته باشد.

اما، در همه این موارد، ضربان قلب معمولاً به سرعت ریتم انقباض طبیعی خود را باز می‌یابد. سندرم QT طولانی حدود یک میلیون نفر را در سال در هند تحت تاثیر قرار می دهد. در صورت عدم درمان، نیمی از افراد مبتلا به سندرم QT طولانی ممکن است طی 10 سال پس از مشاهده اولین علائم آن بمیرند. افراد در معرض خطر بالای سندرم QT طولانی شامل: کودکان خردسال، نوجوانان و بزرگسالان جوان با غش بدون دلیل، تشنج، نزدیک به غرق شدن یا با سابقه ایست قلبی هستند. به طور کلی در بیشتر موارد ارثی است، اما می تواند به دلیل مصرف برخی از داروها برای سایر مشکلات پزشکی نیز ایجاد شود.

علل:

سندرم QT طولانی عمدتا یک اختلال ارثی است. چندین ژن به وضوح شناسایی شده‌اند که بر فواصل QT تأثیر می‌گذارند، به این معنی که انواع مختلفی از سندرم QT طولانی وجود دارد. برخی از این موارد با بروز بالای آریتمی و مرگ ناگهانی همراه است که اغلب در چندین عضو خانواده رخ می دهد. اما اشکال دیگری از سندرم QT طولانی وجود دارد که می تواند بسیار کمتر خطرناک باشد.

سندرم QT طولانی را می توان به طور کلی به سه نوع تقسیم کرد:

اکتسابی، طولانی مدت و ارثی.

• سندرم QT طولانی اکتسابی:

سندرم QT طولانی می تواند به عنوان عوارض جانبی داروها ایجاد شود. سندرم QT طولانی اکتسابی معمولاً به دلیل برخی داروها و ناهنجاری های الکترولیتی مانند: هیپوکالمی (کم پتاسیم بدن) یا سایر شرایط پزشکی از این دست ایجاد می شود. بیش از صد دارو، که بسیاری از آنها رایج هستند، می توانند فاصله QT را در افراد سالم افزایش دهند و باعث سندرم QT طولانی اکتسابی شوند که به عنوان سندرم QT طولانی ناشی از دارو نیز شناخته می شود.

گاهی اوقات ممکن است اشکال ارثی و اکتسابی، هر دو با هم وجود داشته باشد.

انواع مختلفی از داروها وجود دارند، که باعث ایجاد سندرم QT طولانی می شوند.

• داروهای کاهش دهنده کلسترول
• برخی از داروهای دیابت
• سیستوپلاستی تقویتی
• داروهای ضد آریتمی (داروهایی که ضربان قلب را تنظیم می کنند.)
• آنتی بیوتیک های خاص
• آنتی هیستامین ها و ضد احتقان ها
• داروهای ضد افسردگی و ضد روان پریشی
• داروهای کاهش دهنده کلسترول
• دیورتیک ها (مانند: پتاسیم یا سدیم)
• برخی از داروهای ضد تهوع
• فاصله طولانی مدت Q-T: یک الکتروکاردیوگرام (ECG) در واقع تکانه های الکتریکی را هنگام حرکت در سراسر قلب اندازه گیری می کند. تکه‌هایی با سیم‌های زیادی که به پوست وصل شده‌اند، این تکانه‌ها را اندازه‌گیری می‌کنند، که سپس روی نمایشگر نمایش داده می‌شوند یا می‌توانند به عنوان امواجی از فعالیت‌های الکتریکی روی کاغذ چاپ شوند.

این ECG تکانه های الکتریکی را به صورت پنج موج مختلف اندازه گیری می کند. پزشکان این پنج موج را با حروف P، Q، R، S و T برچسب‌گذاری کرده‌اند. دو موج با برچسب Q تا T فعالیت الکتریکی در حفره‌های پایینی قلب به نام بطن‌ها را نشان می‌دهند.

طول بین شروع موج “Q” و پایان موج “T” (یعنی فاصله QT) مربوط به زمان واقعی است که طول می کشد تا قلب مربوطه منقبض شود و سپس قبل از شروع انقباض بعدی دوباره با خون پر شود.

پزشکان اندازه گیری می کنند که آیا فاصله QT در یک زمان طبیعی رخ می دهد یا خیر. اگر فاصله طولانی‌تر از حد طبیعی طول بکشد، به آن فاصله QT طولانی‌تر گفته می‌شود. فاصله QT سن، جنس، سرعت و منظم بودن ضربان قلب را در نظر می گیرد.

• سندرم QT طولانی ارثی:

تاکنون حداقل 17 ژن با سندرم طولانی QT مرتبط هستند و صدها جهش در این ژن ها شناسایی شده است. جهش تنها در سه مورد از این ژن ها تقریباً 75 درصد از موارد سندرم QT طولانی را تشکیل می دهد، در حالی که جهش در سایر ژن های جزئی در درصد بسیار کمی از موارد سندرم QT طولانی نقش دارد.

حدود 20 درصد از افرادی هستند که قطعاً دارای سندرم QT طولانی ارثی هستند اما نتیجه آزمایش ژنتیکی آنها منفی است. از سوی دیگر، در میان خانواده‌هایی که از نظر ژنتیکی سندرم QT طولانی ایجاد شده است، بین 10 تا 37 درصد از بستگان آنها فاصله QT طبیعی با آزمایش ژنتیکی سندرم طولانی QT مثبت دارند.

ظاهراً دو شکل از سندرم QT طولانی ارثی وجود دارد:

• سندرم رومانو وارد این شکل رایج تری است که در افرادی رخ می دهد که تنها یک نوع ژن را از یکی از والدین خود به ارث می برند.
• سندرم ژرول و لانگ-نیلسون. این یک شکل نادر است که معمولا خیلی زود رخ می دهد و شدیدتر است. در این سندرم، کودکان انواع ژنتیکی را از هر دو والدین خود به ارث می برند. چنین کودکانی سندرم QT طولانی دارند و همچنین ناشنوا به دنیا می آیند.

ظاهراً دانشمندان در حال بررسی ارتباط احتمالی بین سندرم QT طولانی و سندرم مرگ ناگهانی نوزاد (SIDS) بوده اند. آنها ظاهراً کشف کرده اند که تقریباً پنج تا ده درصد از نوزادان مبتلا به SIDS دارای نقص ژنتیکی یا جهش برای سندرم QT طولانی هستند.

علائم:

علائم سندرم QT طولانی تنها زمانی رخ می دهد که بیمار دچار یک دوره تاکی کاردی خطرناک شود و درجه این علائم به مدت زمان بستگی دارد. اگر فقط لحظه ای باشد، ممکن است چند ثانیه سرگیجه شدید تنها علامت باشد. اگر بیش از 10 ثانیه ادامه یابد، سنکوپ رخ می دهد و اگر خیلی بیشتر از چند دقیقه طول بکشد، قربانی هرگز به هوش نمی آید.

اما خوشبختانه، اکثر افراد مبتلا به انواع سندرم QT طولانی هرگز هیچ علائم تهدید کننده زندگی را تجربه نمی کنند. آنها ممکن است تنها پس از انجام نوار قلب به دلایل دیگر از وضعیت خود مطلع شوند.

کسانی که تجربه می کنند ممکن است علائم زیر را داشته باشند:

• ضربان / ریتم غیر طبیعی قلب (به نام آریتمی)
• غش (به نام سنکوپ)
• بال زدن مداوم در قفسه سینه
• نفس نفس زدن پر سر و صدا هنگام خواب
• تشنج
• سوزش سردل
• تپش قلب
• ضربان قلب نامنظم
• ایست قلبی ناگهانی
• مرگ ناگهانی

همه این علائم بالا ممکن است به طور غیر منتظره شروع شوند و ممکن است به دلایلی مانند:

• صداهای ناگهانی
• تمرینات شدید
• ضربان قلب بسیار آهسته هنگام خواب

گاهی اوقات علائم ممکن است در اوایل مرحله جنینی، در طی چند هفته اول تا چند ماه پس از تولد، گاهی پس از سن 40 سالگی یا گاهی اوقات هرگز شروع نشود.

عوامل خطر:

• کودکانی که ناشنوا به دنیا می آیند.
• بستگان خونی اعضای خانواده مبتلا به سندرم QT طولانی
• کودکان و بزرگسالان جوانی که در اعضای خانواده خود دچار مرگ ناگهانی یا سنکوپ غیرقابل توجیه شده اند.
• کسانی که از داروهای سندرم QT طولانی استفاده می کنند که می تواند فواصل QT را بیشتر کند.
• افرادی که دارای کلسیم، منیزیم، پتاسیم کم در خون هستند.

تشخیص سندرم QT:

روش های زیر معمولا برای تشخیص سندرم QT طولانی استفاده می شود.

• ECG/ EKG استاندارد (الکتروکاردیوگرام) بهترین آزمایش برای تشخیص سندرم QT طولانی است. دستگاه ECG فعالیت الکتریکی قلب را در شکل موج ثبت می کند که فاصله Q-T طولانی مدت را نشان می دهد.
• یک EKG ورزشی (معروف به تست استرس) همچنین می‌تواند یک فاصله Q-T غیرطبیعی را نشان دهد که در غیر این صورت ممکن است در طول EKG در حال استراحت کاملاً طبیعی باشد.
• مانیتورینگ هولتر، برای بررسی فواصل QT، ضربان و ریتم قلب را برای یک دوره 24 ساعته (یا بیشتر) به طور مداوم بررسی می کند.

درمان:

درمان های اصلی سندرم QT طولانی شامل تغییر سبک زندگی، داروها و جراحی است.

• تغییرات سبک زندگی: به بیماران مبتلا به این سندرم توصیه می شود در فعالیت های ورزشی در حد اعتدال شرکت کنند. حتی ورزش کردن باید با دوستان یا خانواده انجام شود تا از شرایطی مانند غش جلوگیری شود.
• داروها: بتابلوکرها تعداد کمی از رایج ترین انواع داروهایی هستند که برای سندرم QT طولانی تجویز می شوند، اگرچه سندرم QT طولانی را درمان نمی کنند، اما نشان داده شده است که به شدت علائم را کاهش می دهند یا حتی گاهی اوقات از آنها پیشگیری می کنند.
• جراحی: هنگامی که این سندرم  باعث فیبریلاسیون بطنی به طور غیرقابل کنترلی می شود، ممکن است فرد نیاز به جراحی مثانه ICD داشته باشد. دفیبریلاتور کاردیوورتر قابل کاشت وسیله ای است که با ارسال شوک الکتریکی به قلب ضربان قلب را به حالت عادی بازگرداند.
• ابزار: برای بسیاری از افرادی که از این سندرم  رنج می برند، دفیبریلاتور قابل کاشت بهترین درمان را ارائه می دهد. این وسیله ای است که باید برای بیمارانی که عمدتاً از ایست قلبی زنده مانده اند و همچنین برای بیماران مبتلا به سنکوپ به دلیل سندرم QT طولانی استفاده شود.

برای بیمارانی که نمی‌توانند مسدودکننده‌های بتا را تحمل کنند، ممکن است جراحی به نام LCSD، قطع عصب سمپاتیک قلب چپ انجام شود.

پیشگیری:

اگر فردی سندرم QT طولانی را به ارث برده است، باید مراقب باشد که چه داروهایی مصرف می کند. برخی از داروها مانند: برخی از داروهای سرکوب کننده اشتها، آنتی بیوتیک های رایج و داروهای ضد احتقان ممکن است ریتم های خطرناک قلب را تحریک کنند. تجویز و نظارت پزشکان همیشه ضروری است. داروهای غیرقانونی، مانند: کوکائین یا آمفتامین ها، خطر بسیار جدی برای افراد مبتلا به این سندرم دارند.

همیشه برای بیماری هایی که منجر به کاهش سطح پتاسیم خون می شود، فوراً به دنبال درمان پزشکی باشید، به خصوص اگر همراه با استفراغ باشد.

درمان های اسهال چنین بیماری هایی ممکن است باعث ایجاد این سندرم شود. پزشکان ممکن است به بیماران توصیه کنند که برخی از داروهای خاص مانند: دیورتیک‌ها را که سطح پتاسیم خون را کاهش می‌دهند، مصرف نکنند.

جدا از شرایط فوق، برخی از افرادی که مبتلا به این سندرم هستند، عمدتاً افراد مسن که ممکن است برای چندین دهه علائم این بیماری را نداشته باشند. انجام اقدامات پیشگیرانه برای چنین افرادی کافی است و نیازی به درمان نیست.

مطالب مشابه:

تاکی کاردی در کودکان

سندرم تاکی کاردی ارتوستاتیک وضعیتی(POTS)

کم‌خونی آپلاستیک

فاکتور Rh

تفاوت نارسایی قلبی و حمله قلبی

منبع: healthlibrary.askapollo