کم‌خونی آپلاستیک

کم‌خونی آپلاستیک یک اختلال خونی نادر اما جدی است و زمانی اتفاق می‌افتد که به مغز استخوان آسیب می‌رسد و نمی‌تواند به اندازه ی کافی سلول‌های خونی و پلاکت‌های جدید بسازد که در صورت عدم درمان، کم خونی آپلاستیک یک بیماری تهدید کننده ی زندگی است. کادر درمان می توانند کم خونی آپلاستیک را درمان کنند، اما پیوند سلول های بنیادی تنها راه درمان است.

افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک در معرض خطر ابتلا به عفونت های جدی، مشکلات خونریزی، مشکلات قلبی و سایر عوارض هستند. درمان هایی برای مدیریت علائم کم خونی آپلاستیک وجود دارد، اما پیوند سلول های بنیادی تنها راه درمان است.

شیوع کم‌خونی آپلاستیک:

هر ساله 300 تا 900 نفر در ایالات متحده با تشخیص کم خونی آپلاستیک مواجه می شوند و مطالعات نشان می دهد که کم خونی آپلاستیک 2 نفر از هر 1 میلیون نفر را در اروپا تحت تاثیر قرار می‌دهد و هر کسی ممکن است به کم خونی آپلاستیک مبتلا شود، اما معمولاً افراد 15 تا 25 ساله و 60 سال و بالاتر را تحت تاثیر قرار می دهد.

علائم کم خونی آپلاستیک:

علائم معمولاً طی هفته ها و ماه ها ایجاد می شود، بنابراین ممکن است فرد بلافاصله متوجه تغییراتی در بدن خود نشود. در برخی موارد، افراد علائم شدید و فوری دارند. در صورت بروز علائم، ممکن است شامل موارد زیر باشد :

1. عفونت های ویروسی مکرر که بیشتر از حد معمول طول می کشد.
2. خستگی.
3. خونریزی یا کبودی راحت .
4. احساس تنگی نفس (تنگی نفس).
5. رنگ پوستی که کم رنگ تر از حد معمول است.
6. سرگیجه.
7. سردرد.
8. تب.

برخی از علائم کم خونی آپلاستیک از سایر بیماری ها تقلید می کنند ، مثل : سرماخوردگی یا آنفولانزاو البته داشتن علائم این بیماری ها به این معنی نیست که شما کم خونی آپلاستیک دارید. اگر برای چندین هفته بیمار هستید و همیشه احساس خستگی می کنید، باید با یک پزشک صحبت کنید.

علت کم خونی آپلاستیک:

سلول های بنیادی در مغز استخوان، سلول های خونی(گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها) را تولید می کنند. در کم خونی آپلاستیک، سلول های بنیادی آسیب می بینند و در نتیجه، مغز استخوان یا خالی است (آپلاستیک) یا حاوی سلول های خونی کمی است (هیپوپلاستیک).

مغز استخوان:

مغز استخوان یک ماده قرمز و اسفنجی در داخل استخوان‌ها می باشد که سلول‌های خونی را تولید می‌کند.

شایع ترین علت کم خونی آپلاستیک:

حمله سیستم ایمنی بدن به سلول های بنیادی در مغز استخوان است. عوامل دیگری که می توانند به مغز استخوان آسیب بزنند و بر تولید سلول های خونی تأثیر بگذارند عبارتند از:

• پرتو درمانی و شیمی درمانی: در حالی که این درمان‌های ضد سرطان سلول‌های سرطانی را از بین می‌برند، می‌توانند به سلول‌های سالم از جمله سلول‌های بنیادی در مغز استخوان نیز آسیب برسانند. کم خونی آپلاستیک می تواند یک عارضه جانبی موقت این درمان ها باشد.
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی: مواد شیمیایی سمی، مانند برخی از آنها که در آفت کش ها و حشره کش ها استفاده می شود و بنزن، یکی از مواد تشکیل دهنده بنزین، با کم خونی آپلاستیک مرتبط هستند. اگر از قرار گرفتن مکرر در معرض مواد شیمیایی که باعث بیماری می شوند اجتناب کنید، این نوع کم خونی ممکن است بهبود یابد.
• استفاده از داروهای خاص: برخی از داروها، مانند داروهایی که برای درمان آرتریت روماتوئید و برخی آنتی بیوتیک ها استفاده می شوند، می توانند باعث کم خونی آپلاستیک شوند.
• اختلالات خود ایمنی: یک اختلال خود ایمنی، که در آن سیستم ایمنی به سلول های سالم حمله می کند، ممکن است سلول های بنیادی در مغز استخوان را درگیر کند.
• یک عفونت ویروسی: عفونت های ویروسی که بر مغز استخوان تاثیر می گذارند می توانند در ایجاد کم خونی آپلاستیک نقش داشته باشند. ویروس هایی که با کم خونی آپلاستیک مرتبط هستند عبارتند از : هپاتیت، اپشتین بار، سیتومگالوویروس، پاروویروس B19 و HIV.
• بارداری: سیستم ایمنی ممکن است در دوران بارداری به مغز استخوان حمله کند.
• عوامل ناشناخته، در بسیاری از موارد، پزشکان قادر به شناسایی علت کم خونی آپلاستیک (کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک) نیستند.

چه چیزی باعث کم خونی آپلاستیک می شود؟

متخصصان همه ی دلایل را نمی‌دانند که چرا ممکن است فرد دچار کم‌خونی آپلاستیک شود، اما معمولاً زمانی اتفاق می‌افتد که سیستم ایمنی بدن به مغز استخوان حمله می‌کند تا نتواند سلول‌های بنیادی را بسازد و برخی از شرایط پزشکی، شرایط ارثی، درمان‌های پزشکی و قرار گرفتن در معرض برخی مواد سرطان‌زا ممکن است خطر ابتلا به کم خونی آپلاستیک را افزایش دهند.

شرایط پزشکی:

شرایطی که می تواند خطر را افزایش دهد عبارتند از :

• بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس.
• عفونت های ویروسی : مانند ویروس اپشتین بار، سیتومگالوویروس (CMV)، پاروویروس B19 و ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV).
• هموگلوبینوری شبانه حمله ای (PNH) یک بیماری همولیتیک مزمن است و یک اختلال اکتسابی است که در آن گلبول های قرمز خون خیلی سریع تجزیه می شود.
• بارداری.

شرایط ارثی:

کارشناسان کم خونی آپلاستیک را به چندین سندرم نارسایی مغز استخوان ارثی مرتبط می دانند. نارسایی مغز استخوان زمانی اتفاق می افتد که مغز استخوان سلول های بنیادی کافی تولید نکند. شرایط ارثی عبارتند از:

• کم خونی فانکونی
• دیسکراتوز مادرزادی
• سندرم شواخمن-دیاموند.
• کم خونی دیاموند-بلک فانسندرم پیرسون

درمان های پزشکی:

برخی از درمان‌های پزشکی، بدن را در معرض خطر بیشتر ابتلا به کم خونی آپلاستیک قرار می‌دهد، مانند:

1. درمان بیماری های خود ایمنی
2. پرتو درمانی و شیمی درمانی برای درمان سرطان استفاده می شود.
3. قرار گرفتن طولانی مدت در معرض مواد سرطان زا مانند آرسنیک و بنزن نیز ممکن است خطر ابتلا به کم خونی آپلاستیک را افزایش دهد.

عوارض کم‌خونی آپلاستیک:

افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک ممکن است دارای عوارض زیر باشند که برخی از آنها ممکن است تهدید کننده زندگی باشد:

• کم خونی
• عفونت های شدید
• خون ریزی بیش از حد.
• آریتمی یا نارسایی قلبی.
• سندرم میلودیسپلاستیک.

تشخیص کم‌خونی آپلاستیک:

کادر درمان با انجام معاینات فیزیکی، آزمایش خون و آزمایشات ژنتیکی آنمی آپلاستیک را تشخیص می دهند. آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

شمارش کامل خون (CBC) با دیفرانسیل. این شمارش سلول‌های خونی را از جمله هر پنج نوع گلبول سفید را آزمایش و اندازه‌گیری می‌کند.

اسمیر خون محیطی. آسیب شناسان پزشکی سلول های خونی و پلاکت ها را زیر میکروسکوپ بررسی می کنند.

تعداد رتیکولوسیت ها این آزمایش تعداد گلبول های قرمز نابالغ (رتیکولوسیت ها) را شمارش می کند.

آسپیراسیون مغز استخوان و بیوپسی مغز استخوان. ارائه دهندگان این روش ها را برای به دست آوردن بافت مغز استخوان که آسیب شناسان زیر میکروسکوپ بررسی می کنند، انجام می دهند.

 پیشگیری از کم خونی آپلاستیک:

هیچ راه شناخته شده ای برای جلوگیری از کم خونی آپلاستیک وجود ندارد.

میزان بقای آنمی آپلاستیک چقدر است؟

عوامل زیادی بر میزان بقا تأثیر می گذارند، از جمله سن و درمان. طبق یک مطالعه، به طور کلی 96٪ از افراد بعد از پیوند سلول های بنیادی زنده می مانند و همان مطالعه نشان داد که 100 درصد کودکان و بزرگسالان زیر 40 سال پنج سال پس از درمان زنده می مانند.

صرف نظر از وضعیت شما، مهم است که به یاد داشته باشید میزان بقا منعکس کننده ی تجربیات گروه های بزرگی از افراد با یک بیماری خاص است. آنچه برای آنها موثر بوده است ممکن است برای شما موثر واقع نشود. اگر در مورد میزان بقای کم خونی آپلاستیک سؤالی دارید، کادر درمان بهترین منبع شما برای اطلاعات است.

مطالب مشابه:

کم خونی همولیتیک

رایج ترین گروه خونی

کمبود ویتامین و کم خونی

کم خونی در بارداری

کم خونی فقر آهن

منابع: mayoclinic, my.clevelandclinic