پانکراتیت خودایمن
پانکراتیت خودایمن (AIP) التهاب مزمنی است که تصور می شود به دلیل حمله سیستم ایمنی بدن به پانکراس ایجاد می شود و به درمان استروئیدی پاسخ می دهد. در حال حاضر دو نوع AIP شناسایی شده است: نوع 1 و نوع 2.
پانکراتیت خودایمن نوع 1 حاصل تظاهرات پانکراتیت یک بیماری به نام بیماری مرتبط با IgG4 (IgG4-RD) است. این بیماری اغلب بر چندین اندام از جمله پانکراس، مجاری صفراوی در کبد، غدد بزاقی، کلیه ها و غدد لنفاوی تاثیر می گذارد.
به نظر می رسد که پانکراتیت خودایمن نوع 2 تنها بر پانکراس اثر می گذارد، هر چند حدود یک سوم افراد مبتلا به AIP نوع 2 بیماری التهاب روده نیز دارند.
در برخی مواقع ممکن است AIP نوع 1 به اشتباه به عنوان سرطان پانکراس تشخیص داده شود. علائم و نشانه های هر دو بیماری (AIP نوع 1 و سرطان پانکراس) همپوشانی دارند، اما درمان آنها بسیار متفاوت است. بنابراین تشخیص یکی از دیگری بسیار مهم است.
علائم پانکراتیت خودایمن:
اغلب تشخیص پانکراتیت خودایمن (AIP) بسیار مشکل است. اغلب باعث بروز هیچ علائمی نمی شود. علائم و نشانه های AIP نوع 1 شبیه به سرطان پانکراتیت است.
علائم و نشانه های سرطان پانکراس می تواند شامل:
- ادرار تیره
- مدفوع رنگ پریده یا مدفوع شناور در توالت
- زردی پوست و چشم (یرقان)
- درد در قسمت بالایی شکم یا قسمت میانی کمر
- تهوع و استفراغ
- ضعف یا خستگی مفرط
- از دست دادن اشتها یا احساس سیری
- کاهش وزن بدون دلیل مشخص
شایع ترین نشانه AIP نوع 1 که در حدود 80 درصد افراد وجود دارد، زردی بدون درد ناشی از بلوک شدن مجاری صفراوی است. AIP نوع 2 می تواند با دوره های مکرر پانکراتیت حاد ظهور پیدا کند. درد در قسمت بالایی شکم که یک علامت شایع سرطان پانکراس است، معمولا در پانکراتیت خودایمن وجود ندارد.
اختلاف بین AIP نوع 1 و 2 شامل:
- در AIP نوع 1، بیماری ممکن است علاوه بر پانکراس بر سایر اندام ها نیز اثر بگذارد. در AIP نوع 2 تنها بر پانکراس اثر می گذارد، هر چند بیماری با سایر شرایط خودایمن، بیماری التهاب روده ارتباط دارد.
- AIP نوع 1 هم مردان و هم زنان را به طور مساوی تحت تاثیر قرار می دهد و در مقایسه با AIP نوع 1 سن شروع آن کمتر است.
- احتمال عود AIP نوع 1 پس از قطع درمان بیشتر است.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
پانکراتیت خودایمن اغلب باعث بروز علائم نمی شود. با این حال اگر کاهش وزن بدون دلیل، درد شکمی، یرقان، یا سایر علائم و نشانه های که باعث آزار شما می شوند را تجربه می کنید، به پزشک مراجعه کنید.
علل:
پزشکان نمی دانند که علت ایجادکننده پانکراتیت خودایمن چیست، اما در سایر بیماری های خودایمن تصور بر این است که سیستم ایمنی بدن به بافت سالم بدن حمله می کند.
فاکتورهای خطر:
دو نوع AIP با فراوانی متفاوت در بخش های مختلف جهان رخ می دهد. در ایالات متحده امریکا، حدود 80 درصد از افراد با پانکراتیت خودایمن، مبتلا به نوع 1 بیماری هستند.
افراد مبتلا به پانکراتیت خودایمن نوع 1 اغلب:
- سن بیش از 60 سال دارند
- مرد هستند
افراد مبتلا به پانکراتیت خودایمن نوع 2:
- اغلب بالای 40 سال سن دارند (یک یا دو دهه جوانتر از مبتلایان به نوع 1)
- احتمال ابتلا به بیماری التهاب روده مانند کولیت اولسراتیو بیشتر است
عوارض پانکراتیت خودایمن:
پانکراتیت خودایمن می تواند باعث ایجاد عوارض مختلفی شود.
- نارسایی بخش برون ریز پانکراس: AIP ممکن است بر توانایی پانکراس برای تولید مقدار کافی آنزیم اثر بگذارد. علائم و نشانه ها ممکن است شامل اسهال، کاهش وزن، بیماری متابولیک استخوان، و کمبود ویتامین و مواد معدنی باشد.
- دیابت: چون پانکراس اندامی است که انسولین تولید می کند، آسیب به آن ممکن است باعث دیابت شود و شما ممکن است نیاز به درمان با داروی خوراکی یا انسولین داشته باشید.
- تنگی مجرای صفراوی و پانکراس
- کلسیفیکاسیون یا سنگ پانکراس
درمان های پانکراتیت خودایمن مانند استفاد طولانی مدت از استروئیدها، نیز می تواند باعث ایجاد عوارض شود. با این حال، حتی با این عوارض، امید به زندگی در افراد مبتلا به پانکراتیت خودایمن که درمان می شوند، عادی است.
در حال حاضر هیچ ارتباطی بین AIP و سرطان پانکراس بدست نیامده است.
تشخیص:
تشخیص پانکراتیت خودایمن مشکل است، چون علائم و نشانه های آن بسیار شبیه به علائم و نشانه های سرطان پانکراس است. با این حال، تشخیص دقیق بسیار مهم است. عدم تشخیص سرطان ممکن است باعث تاخیر در شروع درمان یا عدم دریافت درمان شود.
در افراد مبتلا به AIP معمولا پانکرانس بزرگ می شود، اما ممکن است در پانکراس توده نیز وجود داشته باشد. برای تعیین دقیق تشخیص و تعیین نوع AIP آزمایش خون و تصویربرداری ضروری است.
آزمایشات:
هیچ آزمایش یا ویژگی مشخصی باعث شناسایی پانکراتیت خودایمن نمی شود. دستورالعمل ها برای تشخیص پانکراتیت خودایمن از ترکیبی از تصویربرداری، آزمایشات خون و نتایج بیوپسی استفاده می کنند.
آزمایشات اختصاصی ممکن است شامل:
- آزمایشات تصویربرداری: آزمایشات پانکراس و سایر اندام ها ممکن است شامل CT، MRI، سونوگرافی اندوسکوپی (EUS)، و کلانژیوپانکراتوگرافی آندوسکوپی رتروگراد (ERCP) باشد.
- آزمایشات خون: ممکن است افزایش سطح ایمونوگلوبین IgG4 که توسط سیستم ایمنی تولید می شود، مورد آزمایش قرار گیرد. افراد مبتلا به AIP نوع 1 معمولا سطح بالای از IgG4 نشان می دهند، اما این مورد در افراد مبتلا به AIP نوع 2 معمولا افزایش نمی یابد.
با این حال آزمایش مثبت الزاما به معنی این نیست که شما بیمار هستید. تعداد کمی از افراد که پانکراتیت خودایمن ندارند، از جمله برخی افراد مبتلا به سرطان پانکراس، نیز دارای سطوح بالای IgG4 در خون هستند.
- بیوپسی اندوسکوپی: در این آزمایش پاتولوژیست نمونه بافت پانکراس را در آزمایشگاه مورد آنالیز قرار می دهد. AIP ظاهری متمایز دارد که به راحتی در زیر میکروسکوپ قابل تشخیص است. پزشکان لوله کوچکی (اندوسکوپ) از طریق دهان به داخل معده وارد می کنند و مقداری از بافت پانکراس را با استفاده از سوزنی خاص برمیدارند.
چالش این روش به دست آوردن مقدار کافی از بافت است که بتوان آن را آنالیز کرد. این روش زیاد کاربردی ندارد و نتایج آن ممکن است قطعی نباشد.
- آزمایش استروئید: پانکراتیت خودایمن معمولا به استروئیدها پاسخ می دهد؛ پزشکان برخی اوقات به طور آزمایشی برای تایید تشخیص مصرف این داروها را تجویز می کنند. با این حال، این استراتژی در حالت ایده آل باید تحت راهنمایی متخصص و تنها زمانی استفاده شود که شواهدی قوی برای پشتیبانی از تشخیص پانکراتیت حاد وجود دارد. پاسخ به کورتیکواستروئیدها با CT و بهبود سطح IgG4 سرمی اندازه گیری می شود.
درمان پانکراتیت خودایمن:
-
استنت گذاری مجرای صفراوی:
قبل از درمان استنت گذاری، برخی اوقات پزشکان در افرادی که علائم زردی انسدادی دارند، لوله ای برای تخلیه مجاری صفراوی (استنت گذاری مجرای صفراوی) قرار می دهد. با این وجود اغلب یرقان به تنهایی با استروئید درمان می شود. برخی اوقات اگر درمان نامشخص باشد تخلیه صفرا توصیه می شود. ممکن است در حین استنت گذاشتن نمونه های بافتی و سلولی از مجرای صفراوی گرفته شود.
-
استروئیدها:
علائم پانکراتیت خودایمن اغلب بعد از دوره کوتاهی پردنیزولون یا پردنیزون بهبود می یابد. اکثر افراد به سرعت به درمان استروئیدها پاسخ می دهند، گاهی اوقات افراد بدون هیچ درمانی بهبود می یابند.
-
سرکوب کننده های ایمنی و تعدیل کننده های ایمنی:
در حدود 30 تا 50 درصد مواقع در AIP نوع 1 و کمتر از 10 درصد موارد در AIP نوع 2، بیماری عود می کند و نیاز به درمان اضافی، و گاهی اوقات درمان طولانی مدت دارد.
برای کمک به کاهش اثرات جانبی جدی مرتبط با استفاده طولانی مدت استروئید، پزشکان اغلب داروهایی تجویز می کنند که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند و گاهی اوقات به آنها داروهای steroid-sparing گفته می شود. اگر در زمان مصرف داروهای steroid-sparing علائم بهبود یابد ممکن است بتوانید مصرف استروئید را قطع کنید.
سرکوب کننده های ایمنی و تنظیم کننده های ایمنی شامل مایکوفنولات، مرکاپتوپورین، آزاتیوپرین و ریتوکسیماب هستند. در کل، آنها در گروه های نمونه کوچک استفاده شده اند و مزایای بلند مدت آنها هنوز در حال بررسی است.
نظارت بر درگیری سایر اندام ها:
در AIP نوع 1 اغلب سایر اندام ها نیز درگیر می شوند برای مثال غدد لنفاوی و غدد بزاقی بزرگ می شوند، مجاری صفراوی اسکار می شوند، التهاب کبد و بیماری کلیه رخ می دهد. هر چند ممکن است این علائم با استروئید درمانی کاهش یا به طور کامل ناپدید شوند، پزشک باید به بررسی و چک آپ سایر اندام ها ادامه دهد.
مطالب مشابه:
