پارگی قوس آئورت

پارگی قوس آئورت یک نقص مادرزادی است که در آن بخش کوچکی از آئورت وجود ندارد.

آئورت خون غنی از اکسیژن (قرمز) را از بطن چپ قلب به تمام قسمت‌های بدن منتقل می‌کند. به طور معمول، آئورت شکلی منحنی دارد. درست بالای قلب، شریان‌های کوچکی از آئورت منشعب می‌شوند و به سر و بازوها می‌روند. سپس آئورت به سمت شکم، پایین تنه و پاها انحنا پیدا می‌کند. قسمتی که به سمت پایین انحنا پیدا می‌کند، آئورت نزولی نامیده می‌شود.

در قوس آئورت منقطع، قسمت اول آئورت (که خون را به سر و بازوها می‌رساند) به بقیه (که خون را به پایین تنه و پاها می‌رساند) متصل نیست.

این بدان معناست که خون غنی از اکسیژن از قلب نمی‌تواند به روش معمول به پایین تنه و پاها برسد. در عوض، آئورت نزولی توسط رگ خونی به نام مجرای شریانی به شریان ریوی متصل می‌شود.

بیشتر نوزادانی که پارگی قوس آئورت دارند، سوراخی در دیواره بین بطن راست و چپ نیز دارند که نقص دیواره بین بطنی (VSD) نام دارد.

علائم پارگی قوس آئورت:

احتمالاً نوزاد در بدو تولد علائمی نخواهد داشت. وقتی مجرای شریانی او شروع به بسته شدن می‌کند، در هفته اول زندگی، علائمی را نشان می‌دهد، زیرا خون او آنطور که باید جریان ندارد.

ممکن است علائمی مانند موارد زیر داشته باشد:

• ضعف
• مشکل در تغذیه
• خستگی زودرس
• تنگی نفس
• ضربان قلب سریع
• پوست، دهان، لب‌ها یا بستر ناخن‌ها به رنگ آبی یا بنفش (سیانوز)

علت قوس آئورت منقطع (IAA):

IAA  یک بیماری ژنتیکی (ارثی) است. این بدان معناست که این بیماری از طریق خانواده به ارث می‌رسد. به طور خاص، بخشی از کروموزوم که بر آناتومی قلب تأثیر می‌گذارد، وجود ندارد. این امر مسئول تغییر شکل طبیعی قلب و عروق آن است.

بسیاری از نوزادانی که با IAA متولد می‌شوند، سندرم دی‌جورج نیز دارند که آن هم یک اختلال ژنتیکی ناشی از قسمت از دست رفته همان کروموزوم است. کودکانی که با سندرم دی‌جورج متولد می‌شوند، می‌توانند از عفونت‌های مکرر و نقص‌های صورت مانند شکاف لب رنج ببرند.

اگرچه نادر است، IAA یک بیماری تهدیدکننده زندگی است و باید فوراً درمان شود. نوزادانی که با IAA متولد می‌شوند، معمولاً علائم را فوراً نشان می‌دهند.

تشخیص پارگی قوس آئورت:

گاهی اوقات پزشکان می‌توانند این بیماری را قبل از تولد در نوزاد در حال رشد تشخیص دهند. آنها ممکن است ابتدا در سونوگرافی استاندارد قبل از تولد، چیز متفاوتی در مورد آئورت نوزاد ببینند. برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد وضعیت نوزادتان، ممکن است اکوکاردیوگرام جنینی (سونوگرافی انجام شده برای بررسی دقیق‌تر قلب) انجام دهید.

برای تشخیص این بیماری پس از تولد، پزشک نوزاد را معاینه می‌کند و جزئیاتی در مورد علائم نوزاد، سابقه سلامتی او و سابقه سلامتی خانواده می‌پرسد.

فرزند شما به آزمایش‌هایی نیاز دارد که اطلاعات بیشتری در مورد ظاهر و عملکرد قلب و رگ‌های خونی مجاور آن ارائه دهد. این آزمایش‌ها عبارتند از:

• الکتروکاردیوگرام
• اکوکاردیوگرام
• پالس اکسیمتری
• همچنین ممکن است به کاتتریزاسیون قلبی نیاز داشته باشند.

درمان پارگی قوس آئورت:

نوزادانی که قوس آئورت منقطع دارند، در طول هفته اول زندگی نیاز به جراحی دارند.

قبل از انجام جراحی، نوزاد  به دارویی نیاز دارد که مجرای شریانی را باز نگه دارد تا خون بتواند به بقیه بدنش برسد.

جراحان دو قسمت جداگانه آئورت را به هم متصل می‌کنند، در صورت نیاز نقص دیواره بین بطنی (VSD) نوزاد را می‌بندند و مجرای شریانی باز را می‌بندند. اغلب، جراحان می‌توانند تمام این مراحل را در طول یک عمل انجام دهند. با این حال، ممکن است نوزاد بر اساس شرایطش، مانند اندازه و موقعیت VSD و میزان خون خروجی از بطن چپ، به بیش از یک عمل جراحی نیاز داشته باشد.

پس از بهبودی نوزاد از جراحی، مهم است که به طور منظم به متخصص قلب خود مراجعه کنید تا سلامت قلبش بررسی شود. افرادی که آئورتشان ترمیم شده است، گاهی اوقات در محل ترمیم یا زیر دریچه‌ای که از بطن چپ آنها خارج می‌شود (تنگی زیر آئورت)، دچار تنگی می‌شوند. با ویزیت‌های منظم، پزشک می‌تواند علائم اولیه بیماری‌هایی از این دست را بررسی کند و مطمئن شود که فرزند شما مراقبت‌های لازم را دریافت می‌کند.

درمان همچنین شامل موارد زیر است:

• داروهای قلبی و سایر داروها
• لوله گذاری (لوله ای در نای نوزاد قرار داده می شود تا دستگاه تنفس مصنوعی بتواند اکسیژن اضافی بدهد و به تنفس نوزاد کمک کند)
• آرام بخش (داروهایی برای خواب نگه داشتن نوزاد در حین لوله گذاری)

اطلاعات تکمیلی:

پس از جراحی، سطح اکسیژن در سراسر بدن نوزاد به حالت عادی برمی‌گردد و بیشتر علائم از بین می‌روند. با گذشت زمان، آئورت کودک و مسیر منتهی به آئورت ممکن است به سرعت یا به اندازه‌ای که باید رشد نکند. دریچه‌ها یا رگ‌ها ممکن است یک ناحیه باریک و تنگ ایجاد کنند که نیاز به جراحی بیشتر یا یک روش کاتتریزاسیون قلبی برای باز کردن ناحیه باریک با بالون دارد.

مراجعه‌های بعدی به متخصص قلب کودکان (پزشکی که در درمان مشکلات قلبی کودکان تخصص دارد) برای نوزادی که با IAA متولد شده است، ضروری است. پزشک هرگونه مشکلی مانند بافت اسکار یا تنگی در قلب یا رگ‌های خونی را بررسی می‌کند. پزشک ممکن است قبل از اقدامات پزشکی یا دندانپزشکی، تجویز آنتی‌بیوتیک به کودک را برای جلوگیری از عفونت دریچه‌های قلب و پوشش داخلی آن توصیه کند.

از آنجایی که کودکانی که با IAA متولد می‌شوند، به نوجوانی و جوانی می‌رسند، والدین باید به آنها یادآوری کنند که باید به طور منظم به پزشک قلب خود مراجعه کنند.

به طور کلی

پارگی قوس آئورت (IAA) یک بیماری نادر و جدی پزشکی است. آخرین چیزی که می‌خواهید بشنوید این است که نوزاد شما یک بیماری تهدیدکننده زندگی دارد. خبر خوب این است که با درمان سریع، بهبودی صورت میگیرد. اگر این بیماری در فرزند شما تشخیص داده‌شود، به جراحی فوری یا مراقبت‌های پزشکی در بخش مراقبت‌های ویژه نیاز دارد.

مطالب مشابه:

بیماری قلبی دوران کودکی

چه زمانی می توان ضربان قلب جنین را شنید؟

فشار خون بالا در کودکان

بیماری های قلبی و بارداری

ایست قلبی ناگهانی در جوانان

منابع: seattlechildrens, kidshealth, my.clevelandclinic