پمفیگوئید بارداری
پمفیگوئید بارداری یک بیماری پوستی تاولزای خودایمنی نادر و مرتبط با بارداری است. این بیماری در دوران بارداری سیر نوسانی از تشدید و بهبودی را دنبال میکند. پمفیگوئید بارداری ناشی از حمله اشتباه سیستم ایمنی بدن به پوست خود فرد است. معمولاً ظرف چند روز یا چند هفته پس از زایمان به خودی خود از بین میرود. در موارد نادر، میتواند بیشتر طول بکشد.
این بیماری اغلب در اواخر بارداری بهبود مییابد و به دنبال آن در 75٪ از بیماران در زمان زایمان عود میکند. پس از زایمان، ضایعات معمولاً ظرف چند هفته یا چند ماه برطرف میشوند. به ندرت، پمفیگوئید بارداری میتواند برای چندین سال ادامه یابد. یک بررسی سیستماتیک نشان داد که 80٪ از زنان 9 ماه پس از زایمان در بهبودی کامل بودند، اما نیمی از آنها هنوز به درمان نیاز داشتند.
پمفیگوئید بارداری معمولاً در بارداریهای بعدی عود میکند، اگرچه ممکن است بارداریهای بدون تأثیر در این بین وجود داشته باشد. تغییرات پوستی ممکن است با قاعدگی و داروهای ضدبارداری هورمونی عود کند. پس از مصرف قرصهای ضدبارداری خوراکی در تقریباً 25٪ از زنان رخ میدهد. شعلهور شدن علائم 24 تا 48 ساعت پس از زایمان شایع است و میتواند در طول قاعدگی یا تخمکگذاری بعدی رخ دهد.
بیشتر جنینها تحت تأثیر قرار نمیگیرند. با این حال، ضایعات گذرا در کمتر از 5٪ از نوزادان متولد شده از مادران مبتلا به پمفیگوئید بارداری رخ میدهد. خطرات، از جمله مرگ و میر نوزادان، احتمالاً به دلیل نارسایی جفت است و پس از زایمان زودرس و در نوزادانی که برای سن حاملگی کوچک هستند، افزایش مییابد.
پمفیگوئید بارداری قبلاً به عنوان تبخال بارداری شناخته میشد، اما اکنون مشخص شده است که هیچ ارتباطی با ویروس تبخال ندارد. انواع دیگری از پمفیگوس یا بثورات پوستی پمفیگوئید نیز وجود دارد که به بارداری مربوط نیستند.
چه کسی به پمفیگوئید بارداری مبتلا میشود؟
پمفیگوئید بارداری زنان از همه نژادها را در دوران بارداری یا کمی پس از زایمان تحت تأثیر قرار میدهد. میانگین سن شروع بیماری ۲۶ تا ۳۲ سال (محدوده ۱۷ تا ۴۱ سال) است. این بیماری ممکن است در اولین بارداری ایجاد شود یا برای اولین بار در یک زن چندزا ظاهر شود. معمولاً در سه ماهه دوم و سوم بارداری یا بلافاصله پس از زایمان ایجاد میشود و شروع آن ممکن است در بارداریهای بعدی زودتر باشد.
شیوع
پمفیگوئید بارداری تقریباً در ۱ مورد از هر ۵۰۰۰۰ بارداری رخ میدهد.
علت:
پمفیگوئید بارداری یک بیماری خودایمنی است، به این معنی که سیستم ایمنی زن به یک جزء طبیعی از پوست خود حمله میکند.
در پمفیگوئید بارداری، فاکتور PG، یک ایمونوگلوبولین نوعG (IgG) خاص در خون، به پروتئین BP-180 واقع در غشای پایه پوست متصل میشود و منجر به آسیب بافتی و تاول زدن میشود. عملکرد معمول BP-180 کمک به چسباندن اپیدرم و درم به یکدیگر است، بنابراین شکاف تاول در غشای پایه رخ میدهد.
پروتئین BP-180 همچنین در جفت یافت میشود. به نظر میرسد که این جفت است، نه پوست، که پاسخ خودایمنی را در پمفیگوئید بارداری تحریک میکند و توضیح میدهد چرا این بیماری در بارداری شروع میشود.
مانند سایر بیماریهای خودایمنی، پمفیگوئید بارداری با افزایش خطر ابتلا به سایر بیماریهای خودایمنی خاص، به ویژه بیماری گریوز، همراه است.
ویژگیهای بالینی:
پمفیگوئید بارداری معمولاً به صورت بثورات کهیر مانند با خارش شدید در اواسط تا اواخر بارداری (۱۳ تا ۴۰ هفته بارداری) بروز میکند.
در ابتدا، برآمدگیهای قرمز خارشدار در اطراف ناف وجود دارد. طی چند روز تا چند هفته، بثورات به سایر قسمتهای بدن، از جمله تنه، باسن و بازوها گسترش مییابد. صورت، پوست سر، کف دستها، پاها و غشاهای مخاطی معمولاً تحت تأثیر قرار نمیگیرند. پس از ۲ تا ۴ هفته، ممکن است تاولهای بزرگ و سفت پر از مایع زرد شفاف تشکیل شود. برخی از بیماران ممکن است تاول نداشته باشند، اما در عوض پلاکهایی از پوست ملتهب داشته باشند.
مقایسه پمفیگوئید بارداری و PUPPP:
یک بثورات پوستی دیگر که با نام PUPPP (پاپولها و پلاکهای کهیری خارشدار بارداری) شناخته میشود، میتواند شبیه پمفیگوئید بارداری باشد. همانطور که از نامش پیداست، PUPPP خارشدار و کهیر مانند است.
PUPPP اغلب در سه ماهه سوم رخ میدهد، که زمان رایجی برای بروز PG نیز هست و مانند PG، اغلب ابتدا روی شکم به صورت برآمدگیها یا پلاکهای قرمز خارشدار ظاهر میشود. اما PUPPP معمولاً مانند PG به تاولهای بزرگ و پر از مایع تبدیل نمیشود. و برخلاف PG، اغلب به پاها و گاهی اوقات زیر بغل گسترش مییابد.
PUPPP با کرمها و پمادهای ضد خارش و گاهی اوقات با قرصهای آنتیهیستامین درمان میشود. بثورات معمولاً ظرف شش هفته پس از زایمان به خودی خود از بین میروند. PUPPP در حدود یک مورد از هر ۱۵۰ بارداری رخ میدهد، که آن را بسیار شایعتر از PG میکند. PUPPP همچنین در بارداریهای اول و در زنانی که دوقلو، سه قلو یا چند قلو باردار هستند، شایعتر است.
عوارض:
1-زایمان زودرس یا نوزاد کوچک نسبت به سن: خطر این حالت با شدت پمفیگوئید بارداری مرتبط است.
2- تشکیل تاول: انتقال فاکتور PG از مادر به جنین از طریق جفت باعث ایجاد تاولهای گذرا در نوزاد در تقریباً 10٪ از بارداریهای مبتلا به این بیماری میشود. تشکیل تاول در نوزاد به طور خود به خود با دفع طبیعی آنتیبادیهای مادر (3-4 ماه) برطرف میشود.
3- عفونت باکتریایی ثانویه پوست: ممکن است جای زخم باقی بگذارد.
تشخیص:
تشخیص این بیماری معمولاً زمانی که ویژگیها معمول و نرمال هستند، یک تشخیص بالینی است، اما در مراحل اولیه میتواند از سایر بثورات بارداری قابل تشخیص نباشد. برای تشخیص ممکن است آزمایش خون و بیوپسی پوست لازم باشد. میتوان برای تشخیص پمفیگوئید بارداری از سایر اختلالات تاولی خودایمنی استفاده کرد.
تشخیص افتراقی:
- جوشهای چندشکلی بارداری
- پسوریازیس پوسچولار بارداری
- پمفیگوئید تاولی
- اپیدرمولیز بولوزا یا بیماری پروانه ای
درمان:
هدف از درمان در پمفیگوئید بارداری تسکین خارش، جلوگیری از تشکیل تاول و درمان عفونت ثانویه است.
استروئیدهای موضعی در بیماری خفیف استفاده میشوند در حالی که کورتیکواستروئیدهای سیستمیک در موارد شدیدتر ضروری هستند. برای کاهش خطر عوارض جانبی برای مادر و جنین، باید از حداقل دوزهای مؤثر استفاده شود.
پس از زایمان، در صورت نیاز، میتوان از طیف وسیعتری از درمانهای سرکوبکننده سیستم ایمنی استفاده کرد.
درمان بیماری تروفوبلاستیک بارداری مرتبط ممکن است منجر به بهبودی پمفیگوئید بارداری شود.
به طور کلی
- پمفیگوئید بارداری احتمالاً علت خودایمنی دارد؛ اگرچه بثورات شبیه بثورات وزیکوبولوز ناشی از عفونت ویروس هرپس سیمپلکس است، اما ناشی از ویروس هرپس نیست.
- بیشتر جنینها تحت تأثیر قرار نمیگیرند.
- سعی کنید بثورات را بر اساس معیارهای بالینی (مثلاً ظاهر اولیه آن در ناحیه اطراف ناف) تشخیص دهید.
- زنان را با کورتیکواستروئیدهای موضعی یا در صورت شدید بودن علائم، با کورتیکواستروئیدهای خوراکی درمان کنید.
مطالب مشابه:
فوران چند شکلی بارداری (PEP)
خارش در دوران بارداری
شرایط متداول پوست هنگام بارداری
ملاسما در بارداری
کهیر در دوران بارداری
منابع: dermnetnz, msdmanuals, healthline
