بیماری بهجت یا بیماری جاده ابریشم
بیماری بهجت، که با نام بیماری جاده ابریشم نیز شناخته میشود، یک بیماری التهابی مزمن (طولانیمدت) است که در اثر واسکولیت (التهاب رگهای خونی) ایجاد میشود و هم شریانها و هم وریدها را تحت تأثیر قرار داده و به آنها آسیب میرساند.
این بیماری که سندرم بهجت نیز نامیده میشود، یک بیماری نادر است.
علائم بیماری بهجت در ابتدا ممکن است به نظر برسد که ارتباطی با هم ندارند. این علائم میتوانند شامل زخمهای دهان، سوزش و تورم چشم، بثورات و زخمهای پوستی و زخمهای تناسلی باشند.
درمان شامل داروهایی برای کاهش علائم بیماری بهجت و جلوگیری از عوارض جدی مانند نابینایی است.
علائم بیماری بهجت یا بیماری جاده ابریشم:
علائم بیماری بهجت از فردی به فرد دیگر متفاوت است و میتوانند ظاهر و ناپدید شوند یا با گذشت زمان از شدت آنها کاسته شود. همچنین علائم بستگی به این دارد که این بیماری کدام قسمتهای بدن را تحت تأثیر قرار میدهد.
بیماری بهجت اغلب موارد زیر را تحت تأثیر قرار میدهد:
- دهان: زخمهای دردناک دهان که شبیه آفت هستند، شایعترین علامت بیماری بهجت هستند. آنها به صورت زخمهای برجسته و گرد در دهان شروع میشوند. آنها به سرعت به زخمهای دردناک تبدیل میشوند. این زخمها اغلب در عرض ۱ تا ۳ هفته بهبود مییابند. اما اغلب برمیگردند.
- پوست: برخی از افراد زخمهایی شبیه آکنه روی بدن خود دارند. برخی دیگر، عمدتاً در قسمتهای پایینی پاها، دچار برآمدگیهای برجسته و حساسی به نام ندول میشوند.
- دستگاه تناسلی: زخمهای باز میتوانند روی کیسه بیضه یا فرج ایجاد شوند. این زخمها اغلب دردناک هستند و میتوانند جای زخم باقی بگذارند.
- چشمها: سوزش و تورم، که التهاب نامیده میشود، در چشم باعث قرمزی، درد و تاری دید میشود. این التهاب که یووئیت نامیده میشود، اغلب هر دو چشم را تحت تأثیر قرار میدهد. در افراد مبتلا به بیماری بهجت، این علائم میتوانند ظاهر و ناپدید شوند.
- مفاصل: تورم و درد مفاصل اغلب در افراد مبتلا به بیماری بهجت، زانوها را تحت تأثیر قرار میدهد. مچ پا، آرنج یا مچ دست نیز ممکن است درگیر شوند. علائم میتوانند ۱ تا ۳ هفته طول بکشند و خود به خود از بین بروند.
- رگهای خونی: تورم، که التهاب نامیده میشود، در رگها و شریانها میتواند باعث قرمزی و درد شود. این تورم میتواند باعث لخته شدن خون شود که منجر به تورم در بازوها یا پاها میشود. التهاب در شریانهای بزرگ میتواند منجر به عوارضی شود. این عوارض شامل برآمدگیهایی در شریان است که میتوانند بترکند، که آنوریسم نامیده میشود، و رگهای خونی تنگ یا مسدود شده.
- سیستم گوارش: علائم متعددی میتوانند بر شبکه اندامهایی که غذا را هضم میکنند، به نام سیستم گوارش، تأثیر بگذارند. علائم ممکن است شامل درد شکم، اسهال و خونریزی باشد.
- مغز: تورم، که التهاب نامیده میشود، در مغز و سیستم عصبی میتواند باعث سردرد، تب، گیجی، عدم تعادل یا سکته مغزی شود.
زمان مراجعه به پزشک:
اگر علائمی دارید که ممکن است مربوط به بیماری بهجت باشد، به پزشک مراجعه کنید. همچنین اگر این بیماری در شما تشخیص داده شده است، در صورت بروز علائم جدید حتما به پزشک خود مراجعه کنید.
علل:
بیماری بهجت ممکن است یک اختلال خودایمنی باشد، به این معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به برخی از سلولهای سالم خود حمله میکند. احتمالاً تغییرات ژنی و عوامل محیطی در این امر نقش دارند.
کارشناسان معتقدند که تورم رگهای خونی، که واسکولیت نامیده میشود، باعث علائم بیماری بهجت میشود. این بیماری میتواند شریانها و وریدها را در هر اندازهای درگیر کند. واسکولیت میتواند به رگهای خونی در سراسر بدن آسیب برساند.
برخی از ژنها ممکن است احتمال ابتلا به بیماری بهجت را در افراد افزایش دهند. برخی از محققان فکر میکنند که یک میکروب میتواند باعث ایجاد این بیماری در افرادی شود که این ژنها را دارند.
عوامل ژنتیکی و محیطی هر دو از عوامل احتمالی در ایجاد بیماری بهجت هستند.
عوامل خطر:
عواملی که ممکن است خطر ابتلا به بیماری بهجت را افزایش دهند عبارتند از:
- سن. بیماری بهجت اغلب افراد 20 تا 30 ساله را تحت تأثیر قرار میدهد. اما کودکان و بزرگسالان مسن نیز میتوانند به این بیماری مبتلا شوند.
- کشور. افراد ساکن کشورهای خاورمیانه و آسیای شرقی، از جمله ترکیه، ایران، ژاپن و چین، بیشتر در معرض ابتلا به بیماری بهجت هستند.
- جنسیت در بدو تولد. بیماری بهجت میتواند برای هر کسی اتفاق بیفتد. اما این بیماری اغلب در افرادی که در بدو تولد پسر هستند، بیشتر است.
- ژنها. برخی ژنها ممکن است با خطر بالاتر ابتلا به بیماری بهجت مرتبط باشند.
عوارض:
عوارض بیماری بهجت به علائم بستگی دارد. به عنوان مثال، التهاب عنبیه چشم بدون درمان میتواند منجر به ازدستدادن بینایی یا نابینایی شود. اگر علائم چشمی بیماری بهجت را دارید، مرتباً به یک چشم پزشک مراجعه کنید. درمان میتواند به جلوگیری از این عارضه کمک کند.
تشخیص:
هیچ آزمایشی نمیتواند نشان دهد که شما به بیماری بهجت مبتلا هستید. بنابراین، پزشک عمدتاً بر اساس علائم شما تشخیص را انجام میدهد. تقریباً همه افراد مبتلا به این بیماری دچار زخمهای دهانی میشوند. بنابراین زخمهای دهانی که حداقل سه بار در ۱۲ ماه عود میکنند، اغلب برای تشخیص بیماری بهجت مورد نیاز هستند.
همچنین، تشخیص بیماری بهجت به حداقل دو علامت دیگر نیاز دارد، مانند:
- زخمهای تناسلی که مرتباً عود میکنند.
- تورم و سوزش، به نام التهاب، چشم.
- زخمهای پوستی.
آزمایشهایی که به تشخیص بیماری بهجت کمک میکنند، عبارتند از:
آزمایشهای آزمایشگاهی. آزمایش خون یا سایر آزمایشهای آزمایشگاهی ممکن است سایر بیماریها را رد کنند.
آزمایش پاترژی. پزشک یک سوزن استریل را وارد پوست میکند و ۱ تا ۲ روز بعد ناحیه را بررسی میکند. اگر آزمایش مثبت باشد، یک برآمدگی کوچک زیر پوست در جایی که سوزن وارد شدهاست، ایجاد میشود. این نشان میدهد که سیستم ایمنی بدن شما بیش از حد به یک آسیب جزئی واکنش نشان میدهد.
درمان:
هیچ درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد. اگر به نوع خفیف آن مبتلا هستید، پزشک ممکن است داروهایی را برای مدیریت درد و تورم ناشی از عود بیماری پیشنهاد کند. ممکن است بین عودها به دارو نیاز نداشته باشید. برای برخی افراد، علائم به مرور زمان بهتر میشوند.
برای علائم بدتر، ممکن است داروهایی برای مدیریت بیماری بهجت در سراسر بدن خود مصرف کنید. به علاوه، ممکن است داروهایی برای عود بیماری مصرف کنید.
درمان علائم بیماری بهجت:
داروهایی برای مدیریت علائم در طول عود بیماری ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- کرمهای پوستی، ژلها و پمادها. این محصولات که داروهای موضعی نامیدهمیشوند، داروهای کورتیکواستروئیدی هستند که روی زخمهای پوستی و تناسلی قرار میدهید.
- دهانشویهها. دهانشویههای مخصوصی که حاوی کورتیکواستروئیدها و سایر عوامل هستند، ممکن است درد زخمهای دهان را کاهش دهند.
- قطرههای چشمی. برای تورم و سوزش خفیف، قطرههای چشمی که حاوی کورتیکواستروئیدها یا سایر داروها هستند، ممکن است کمک کنند.
به طور کلی:
بیماری بهجت یک بیماری مزمن (طولانیمدت) است که صرف نظر از نوع درمان، میتواند ناپدید و دوباره ظاهر شود. این امر میتواند تشخیص میزان اثربخشی درمان را دشوار کند. اکثر بیماران مبتلا به بهجت احتمالاً در تمام طول عمر خود با علائم، گاهبهگاه، دست و پنجه نرم میکنند. اما اکثر آنها قادر به زندگی کامل هستند.
مطالب مشابه:
یووئیت (التهاب لایه میانی چشم)
آفت دهان
اسکلریت چیست؟
بیماری های خودایمنی
تست ANCA
منابع: my.clevelandclinic, mayoclinic
