ماکروگلوبولینمی والدنشتروم

ماکروگلوبولینمی والدنشتروم (Waldenström macroglobulinemia) که به اختصار به صورت (WM) نوشته می شود و  با نام لنفوم لنفوپلاسماسیتیک نیز شناخته می‌شود.

 یک سرطان نادر و با رشد آهسته است که سلول‌های خونی را تحت تأثیر قرار می‌دهد و زمانی اتفاق می‌افتد که جهش‌های ژنتیکی سلول‌های B را تغییر می‌دهند، پزشکان نمی‌توانند این بیماری را درمان کنند، اما درمان‌هایی دارند که می‌توانند علائم را مدیریت کنند. در واقع نوعی سرطان است که از گلبول‌های سفید خون شروع می‌شود. ماکروگلوبولینمی والدنشتروم نوعی لنفوم غیر هوچکین محسوب می‌شود.

در ماکروگلوبولینمی والدنشتروم، بعضی از گلبول‌های سفید خون دچار تغییراتی می‌شوند که آنها را به سلول‌های سرطانی تبدیل می‌کند. سلول‌های سرطانی می‌توانند در ماده‌ی اسفنجی داخل استخوان‌ ( ماده مغز استخوان نامیده می‌شود) که سلول‌های خونی در آن ساخته می‌شوند، تجمع یابند و سلول‌های سرطانی، سلول‌های خونی سالم را از مغز استخوان بیرون می‌کنند. این سلول‌های سرطانی همچنین ممکن است در سایر قسمت‌های بدن مانند غدد لنفاوی و طحال هم تجمع کنند.

سلول‌های سرطانی پروتئینی به نام ایمونوگلوبولینM (IgM) تولید می‌کنند که می‌تواند در خون تجمع یابد.  IgM  بیش از حد می‌تواند جریان خون در بدن را کاهش دهد، که این امر می‌تواند به اندام‌ها آسیب برساند و مشکلات دیگری ایجاد کند.

ماکروگلوبولینمی والدنستروم قابل درمان نیست. هدف از درمان‌ها، تسکین علائم و کاهش آسیب به اندام‌ها است.

WM چه زمانی اتفاق می افتد؟

زمانی اتفاق می‌افتد که سلول‌های B (سلول‌های ایمنی) در مغز استخوان (جایی که سلول‌های خونی ساخته می‌شوند) به سلول‌های سرطانی تبدیل می‌شوند. سلول‌های سرطانی خود را کپی می‌کنند و می‌توانند سلول‌های خونی طبیعی را از بین ببرند. که می‌تواند منجر به کاهش تعداد گلبول‌های قرمز (کم‌خونی)، گلبول‌های سفید (نوتروپنی) و پلاکت‌ها (ترومبوسیتوپنی) شود.

سلول‌های سرطانی همچنین پروتئین غیرطبیعی به نام ایمونوگلوبولینM (IgM) آزاد می‌کنند. IgM  بیش از حد می‌تواند خون را غلیظ کند و آن را به مایعی شربت مانند تبدیل کند. به این حالت سندرم هایپرویسکوزیته می‌گویند. خون غلیظ شده به راحتی در رگ‌های خونی کوچک  بدن جریان پیدا نمی‌کند و می‌تواند علائم جدی ایجاد کند.

هیچ درمانی برای ماکروگلوبولینمی والدنشتروم وجود ندارد. اما درمان‌هایی وجود دارد که علائم را کاهش داده و گاهی اوقات از بین می‌برد. از آنجایی که WM به آرامی پیشرفت می‌کند، ممکن است فرد سال‌های زیادی با این بیماری زندگی کنید.

علائم:

ماکروگلوبولینمی والدنشتروم به آرامی رشد می‌کند. ممکن است سال‌ها هیچ علامتی نداشته باشند.

هنگامی که این علائم بروز می‌کنند، ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• خستگی.
• تب.
• عرق شبانه شدید.
• کاهش وزن بدون هیچ تلاشی.
• بی‌حسی یا ضعف در بازوها یا پاها.
• غدد لنفاوی متورم، که ممکن است مانند یک توده زیر پوست احساس شوند. آنها اغلب در گردن، زیر بغل و کشاله ران رخ می‌دهند.
• احساس درد زیر دنده‌ها در سمت چپ ، که ممکن است ناشی از بزرگ شدن طحال باشد.
• به راحتی کبود شدن.

ماکروگلوبولینمی والدنشتروم گاهی اوقات باعث غلیظ شدن خون می شوند و جریان خون آهسته می‌شود که سندرم هایپرویسکوزیته نامیده می‌شود.

اگر سلول‌های سرطانی IgM زیادی تولید کنند و در خون تجمع ‌یابد، علائم سندرم هایپرویسکوزیته عبارتند از:

• تغییرات بینایی مانند: تاری دید، دوبینی یا از دست دادن بینایی.
• سردرد.
• سرگیجه. زنگ زدن گوش.
• کاهش ناگهانی شنوایی.
• خونریزی بینی یا لثه.
• تنگی نفس.
• گیجی.
• از دست دادن حافظه.
• غش کردن.

زمان مراجعه به پزشک:

اگر علائمی دارید که شما را نگران می‌کند، با یک متخصص مراقبت‌های بهداشتی قرار ملاقات بگذارید. اگر علائم سندرم هیپرویسکوزیته را دارید، فوراً به پزشک مراجعه کنید.

علل:

مشخص نیست چه چیزی باعث ماکروگلوبولینمی والدنستروم می‌شود. سرطان زمانی اتفاق می‌افتد که سلول‌ها در DNA خود تغییراتی ایجاد می‌کنند، در سلول‌های سالم، DNA دستورالعمل‌هایی برای رشد و تکثیر با سرعت مشخص می‌دهد. این دستورالعمل‌ها به سلول‌ها می‌گویند که در زمان مشخصی بمیرند. اما در سلول‌های سرطانی، تغییرات DNA دستورالعمل‌های متفاوتی می دهد. این تغییرات به سلول‌های سرطانی می‌گویند که به سرعت سلول‌های بیشتری بسازد و سلول‌های سرطانی می‌توانند به زندگی خود ادامه دهند در حالی که سلول‌های سالم می‌میرند. این امر باعث ایجاد سلول‌های بسیار زیاد سرطانی می‌شود.

در ماکروگلوبولینمی والدنشتروم، تغییراتی در گلبول‌های سفید خون رخ می‌دهد. این تغییرات برخی از گلبول‌های سفید خون را به سلول‌های سرطانی تبدیل می‌کند. سلول‌های سرطانی می‌توانند در ماده اسفنجی داخل استخوان‌ها که سلول‌های خونی در آن ساخته می‌شوند، تجمع یابند. که این ماده مغز استخوان نامیده می‌شود. سلول‌های سرطانی، سلول‌های خونی سالم را از مغز استخوان بیرون می‌کنند، همچنین ممکن است در غدد لنفاوی و طحال تجمع یابند.

سلول‌های ماکروگلوبولینمی والدنشتروم پروتئینی به نام IgM تولید می‌کنند که بدن نمی‌تواند از آن استفاده کند. IgM  می‌تواند در خون تجمع یابد. این امر ممکن است جریان خون را در بدن کاهش داده و مشکلات دیگری ایجاد کند.

عوامل خطر:

عواملی که می‌توانند خطر ابتلا به ماکروگلوبولینمی والدنشتروم را افزایش دهند، عبارتند از:

• سن بالا. ماکروگلوبولینمی والدنشتروم می‌تواند در هر سنی رخ دهد. اما بیشتر در بزرگسالان 70 سال به بالا شایع است.
• نژاد و قومیت. افراد سفیدپوست بیشتر از افراد نژادهای دیگر در معرض ابتلا به ماکروگلوبولینمی والدنشتروم هستند.
• سابقه خانوادگی لنفوم. داشتن یکی از بستگان خونی، مانند والدین یا خواهر و برادر، مبتلا به ماکروگلوبولینمی والدنشتروم ممکن است خطر ابتلا به ماکروگلوبولینمی والدنشتروم را افزایش دهد.
• سابقه بیماری‌های خودایمنی. افرادی که سابقه بیماری‌های خودایمنی دارند، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به ماکروگلوبولینمی والدنشتروم هستند.

عوارض ماکروگلوبولینمی والدنشتروم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

سندرم هیپرویسکوزیته:

برخی از افراد مبتلا به ماکروگلوبولینمی والدنشتروم دچار سندرم هیپرویسکوزیته می‌شوند. هیپرویسکوزیته به غلیظ شدن خون اشاره دارد که منجر به کندتر شدن جریان خون در رگ‌های خونی می‌شود. در ماکروگلوبولینمی والدنشتروم، این اتفاق به دلیل افزایش پروتئین‌ها در خون رخ می‌دهد. این سندرم می‌تواند عوارض تهدیدکننده زندگی ایجاد کند.

سندرم بینگ – نیل:

سندرم بینگ- نیل زمانی توصیف می‌شود که ماکروگلوبولینمی والدنستروم سیستم عصبی مرکزی را درگیر می‌کند. سیستم عصبی مرکزی شامل مغز و نخاع است. سندرم بینگ-نیل می‌تواند باعث سردرد، تشنج، ضعف یا بی‌حسی در اندام‌ها و درد یا سوزن سوزن شدن غیرمعمول عصبی شود. همچنین می‌تواند زمانی ایجاد شود که فرد در حال بهبودی است یا، به طور کمتر رایج، زمانی که سرطان برای اولین بار شروع می‌شود. معمولاً وقتی بعداً ایجاد می‌شود، چشم‌انداز بدتر است.

تغییر به نوع تهاجمی‌تر سرطان:

برخی از افراد مبتلا به ماکروگلوبولینمی والدنشتروم می‌توانند به نوع تهاجمی‌تری از سرطان مبتلا شوند.

سرطان‌های ثانویه:

افراد مبتلا به ماکروگلوبولینمی والدنشتروم در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به سرطان‌های دیگر هستند. این سرطان‌ها ممکن است شامل سرطان تیروئید، سرطان کلیه و ملانوما باشد.

تشخیص و آزمایش‌ها:

پزشکان چگونه این بیماری را تشخیص می‌دهند؟

پزشک ممکن است از چندین آزمایش برای تشخیص ماکروگلوبولینمی والدنشتروم استفاده کند. آنها به دنبال سلول‌های سرطانی و پروتئین‌های IgM می‌گردند.

آزمایش‌ها شامل موارد زیر است:

آزمایش خون و ادرار. پزشکان نمونه‌های خون و ادرار را برای علائم WM بررسی می‌کنند. این علائم شامل : تعداد کم سلول‌های خون و پروتئین‌های IgM غیرطبیعی است.

آزمایش‌های تصویربرداری. آزمایش‌هایی مانند سی‌تی‌اسکن یا اسکن ترکیبی سی‌تی‌اسکن و PET (CT-PET) می‌توانند علائم WM را در داخل بدن نشان دهد،. پزشکان مواردی مانند اندام‌های بزرگ‌شده یا غدد لنفاوی را بررسی می‌کنند.

معاینه چشم. این آزمایش می‌تواند خونریزی در پشت کره‌ی چشم را بررسی کند و نشانه غلیظ شدن خون است.

بیوپسی مغز استخوان. پزشکان نمونه‌های مغز استخوان را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کنند تا ببینند آیا سلول‌های سرطانی وجود دارد یا خیر.

مطالب مشابه:

تفاوت سرطان خون و لنفوما

آزمایش خون CBC برای سرطان

سرطان خون

لوسمی میلوژن حاد (AML)

آزمایش CBC

منابع: mayoclinic, my.clevelandclinic