اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یکی از بیماری های نورون حرکتی است. این یک بیماری پیش رونده و تخریب کننده عصبی است که بر مغز و نخاع تأثیر می گذارد و در نتیجه کنترل ماهیچه ها از بین می رود. باعث مشکل در راه رفتن، بلع و حرکت می شود. به تدریج، نفس کشیدن را دشوار می کند.

به طور کلی ALS یک بیماری عصبی پیشرونده است که بر اعصاب کنترل کننده ماهیچه های ارادی (عضلاتی که مسئول راه رفتن، جویدن، بلعیدن و سایر اعمال ارادی هستند) تأثیر می گذارد. هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد و علت آن ناشناخته است. اما موارد کمی وجود دارد که ارثی است.

این بیماری همچنین بر توانایی ذهنی یا حواس بیمار مانند: شنوایی یا بینایی تأثیر نمی گذارد. مسری نیست. چندین گزینه درمانی وجود دارد که علائم را کاهش داده و به بیماران ALS کمک می کند تا طول عمر خود را افزایش دهند.

این بیماری به عنوان بیماری Lou Gehrig’s نیز شناخته می شود. بازیکن مشهور بیسبال به دلیل بیماری درگذشت.

انقباض عضلانی، ضعف در اندام، و تکلم نامفهوم یکی از اولین علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک است. بیماران ALS نمی توانند با پیشرفت بیماری حرکت کنند، صحبت کنند یا غذا بخورند. اکثر بیماران به دلیل نارسایی تنفسی می میرند زیرا ریه ها نمی توانند اکسیژن کافی به خون برسانند. هر کسی می تواند به ALS مبتلا شود. اما افراد از هر نژاد یا گروه قومی بین 40 تا 70 سال در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک هستند.

انواع اسکلروز جانبی آمیوتروفیک:

بر اساس علت بیماری، پزشک بیماری را به دو دسته تقسیم می کند. این دودسته به شرح زیر است:

• پراکنده: تقریباً 90 تا 95 درصد موارد در ایالات متحده پراکنده هستند، به این معنی که بدون علت و بدون سابقه خانوادگی ایجاد می شوند. این شایع ترین شکل ALS در ایالات متحده است.
• خانوادگی: تنها تعداد کمی ازافراد به این شکل از ALS مبتلا می شوند، زیرا از یک یا هر دو والدین به ارث می رسد. بیش از 5 تا 10 درصد افراد را مبتلا می کند.

علائم اسکلروز:

علائم ALS از فردی به فرد دیگر متفاوت است و نورون ها تحت تاثیر قرار می گیرند. معمولاً با ضعف عضلانی شروع می شود که به سایر قسمت های بدن گسترش می یابد و با گذشت زمان بدتر می شود. در مراحل اولیه، علائم ممکن است گاهی شبیه علائم سایر شرایط پزشکی باشد. به طور معمول علائم به شرح زیر است:

• مشکل در راه رفتن و انجام فعالیت های روزانه
• تلو تلو خوردن و افتادن
• ضعف در ساق پا، پا و مچ پا
• ضعف در دست که منجر به کلافگی می شود.
• اختلال در گفتار یا مشکل در بلع.
• یک حالت عاطفی نامناسب، مانند: گریه، خنده یا خمیازه کشیدن
• تغییرات شناختی و رفتاری
• انقباض ریتمیک عضلانی کنترل نشده، معروف به کلونوس
• اسپاستیسیته عضلانی
• رفلکس های بیش فعال

با پیشرفت ALS، علائم بدتر می شود. عبارتند از:

• گرفتگی مکرر عضلانی و انقباض در بازوها، شانه و زبان
• گرفتگی و انقباض عضلانی، به ویژه در دست ها و پاها
• تقلا برای استفاده از بازوها و پاها
• صدای کلفت و چالش برای پخش صدا
• ضعف و خستگی
• کاهش وزن
• آتروفی عضلانی
• تکان دادن مداوم

علائم ALS شدید به شرح زیر است:

• تنگی نفس
• مشکل در تنفس، جویدن و غذا خوردن
• قادر به ایستادن یا راه رفتن مستقل نیست.
• بیماران ALS با سرعت بیشتری کالری می سوزانند. بنابراین کاهش وزن فوق العاده ای وجود دارد.
• افسردگی و اضطراب
• مشکل در تنفس و بلع
• فلج

علت اسکلروز جانبی آمیوتروفیک:

پزشکان از علل ALS بی اطلاع هستند. اکثر مطالعات ادعا می کنند که می تواند به دلیل عوامل ژنتیکی و محیطی باشد.

• ژنتیک: جهش ژنی یا تغییر در ژن‌های خاص ممکن است منجر به تجزیه نورون حرکتی خاصی شود.
• محیط: قرار گرفتن در معرض مواد سمی، ویروس ها یا آسیب های فیزیکی ممکن است منجر به ایجاد ALS شود.

زمان مراجعه به پزشک:

اگر فردی متوجه علائم ALS شود، درخواست کمک فوری پزشکی باعث کاهش علائم می شود. همچنین بسیار مهم است که پزشک را از علائم جدید مطلع کنید یا اگر بیمار مشکل تنفسی دارد.

تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک:

تشخیص ALS در مراحل اولیه چالش برانگیز است، زیرا سایر بیماری‌های عصبی را تقلید می کند. با این حال، پزشک یک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد، سابقه بیماری فرد را بررسی را می‌کند و آزمایش‌های زیر را عمدتاً برای رد سایر شرایط تجویز می‌کند:

الکترومیوگرام: در این آزمایش، پزشک یک الکترود سوزنی را به عضلات مختلف وارد می کند تا فعالیت های الکتریکی متعدد عضله را هنگام انقباض و استراحت بررسی کند. می تواند به هدایت ورزش درمانی کمک کند.

مطالعه هدایت عصبی: توانایی اعصاب برای ارسال تکانه ها به قسمت های مختلف بدن را اندازه گیری می کند. بنابراین، تعیین می کند که آیا فرد از آسیب عصبی یا بیماری های عضلانی رنج می برد.

MRI: با کمک امواج رادیویی و میدان مغناطیسی قدرتمند، MRI تصاویر دقیق مغز و نخاع را نشان می دهد. این می تواند چندین مشکل مانند: تومورهای نخاعی، فتق دیسک در گردن و سایر شرایط پزشکی که باعث علائم می شوند را آشکار کند.

آزمایش خون و ادرار: بررسی خون و ادرار به پزشک کمک می کند تا سایر علل احتمالی علائم و نشانه ها را از بین ببرد.

سوراخ کمری: به آن ضربه ستون فقرات نیز می گویند. در این روش پزشک نمونه کوچکی از مایع نخاعی را با کمک سوزن خارج می کند. این به اندازه گیری مایع برای تشخیص صحیح مشکلات مغز یا نخاع کمک می کند.

بیوپسی عضلانی: اگر پزشک به جای ALS به بیماری عضلانی مشکوک شود، ممکن است بیمار تحت بیوپسی عضله قرار گیرد. بیمار بیهوش می شود تا قسمت کوچکی از عضله برای آزمایش برداشته شود.

چه کسانی در معرض خطر ابتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک هستند؟

هر سال، حدود 1 تا 2 نفر در هر 1000 نفر به ALS مبتلا می شوند. هر کسی ممکن است به ALS مبتلا شود، اما عوامل خطر زیر عبارتند از:

• سن: افراد بالای 40 سال بیشتر مستعد ابتلا هستند.
• نژاد و قومیت: سفیدپوستان و غیر اسپانیایی ها بیشتر در معرض ابتلا به ALS هستند.
• جنسیت: مردان بیشتر از زنان در معرض خطر ابتلا به ALS هستند و محققان در مورد دلیل آن مطمئن نیستند. با این حال، با افزایش سن، خطر برای هر دو جنس یکسان است.

درمان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک:

گزینه های درمانی مختلفی وجود دارد. اما این درمان ها آسیب ALS را معکوس نمی کند، در عوض پیشرفت علائم را کند می‌کند، از عوارض جلوگیری می کند و کیفیت زندگی بیماران را بهبود می بخشد.

موارد زیر گزینه های درمانی هستند:

تجویز داروهایی برای تسکین گرفتگی عضلات، بزاق اضافی و سایر علائم.

فیزیوتراپی: برای کمک به تحرک و فعالیت فرد. می تواند ناراحتی ناشی از سفت شدن ماهیچه ها، گرفتگی عضلات و احتباس مایعات را کاهش دهد.

مشاوره تغذیه: تضمین می کند که رژیم غذایی سالم و متعادلی داشته باشند. یک متخصص تغذیه همچنین می‌تواند گزینه‌های غذایی دیگری را در زمانی که بلعیدن دشوار می‌شود، توصیه کند.

گفتار درمانی: راهبردهایی برای بلع ایمن‌تر ارائه می‌دهد و آموزش برقراری ارتباط به فرد کمک می‌کند ارتباط کلامی را تا زمانی که ممکن است حفظ کند. همچنین ممکن است فرد تکنیک های ارتباط غیرکلامی را یاد بگیرید.

وسایل کمکی، از جمله: آتل‌ها، بریس‌ها، میله‌های دستگیره و دستگاه‌های دسترسی، به فرد کمک می‌کند مستقل بماند.

تجهیزات ویژه ای مانند: ویلچر و تخت های برقی برای کمک به عملکرد مستقل.

عوارض اسکلروز جانبی آمیوتروفیک:

بیماران مبتلا به ALS از انجام مستقل وظایف روزانه رنج می برند. این کارکردهای روزمره شامل موارد زیر است:

سیستم تنفسی و تنفس:

این بیماری ماهیچه هایی را که به تنفس کمک می کنند ضعیف می کند. با پیشرفت بیماری، بیمار ممکن است به سختی نفس بکشد. با سیستم تنفسی ضعیف، خطر ابتلا به ذات الریه نیز افزایش می یابد. در موارد شدید، بیمار ممکن است به دستگاه تنفس مصنوعی نیز نیاز داشته باشد.

صحبت کردن:

بیماران مبتلا به ALS قدرت و تحرک در عضلات دهان، فک و گلو خود را از دست می دهند. بنابراین، برقراری ارتباط و درک شفاهی برای آنها دشوار می شود. در موارد شدید، بیمار ممکن است توانایی گفتار را از دست بدهد.

خوردن:

از آنجایی که ALS بر عضلات دهان تأثیر می گذارد، منجر به مشکلات جویدن و بلع می شود. بنابراین یک عارضه احتمالی، این بیماری می تواند خفگی برای بیماران باشد.

کاهش وزن و سوء تغذیه:

بیماران مبتلا به ALS جویدن را دشوار می دانند. بنابراین، بیماران با سرعت بیشتری کالری می سوزانند، به سرعت وزن کم می کنند و دچار سوءتغذیه می شوند.

جابجایی:

با گذشت زمان، حرکت برای بیماران دشوار است. این عارضه بر اساس شدت بیماری هر فرد است.

توانایی شناختی:

ALS تقریباً 50 درصد موارد بر توانایی شناختی تأثیر می گذارد. تغییرات ممکن است بر زبان و عملکرد اجرایی تأثیر بگذارد. اگرچه نادر است اما زوال عقل یک احتمال است. همچنین تغییرات فیزیکی در مغز ممکن است باعث خنده و گریه غیرقابل کنترل شود. به عنوان ناتوانی عاطفی شناخته می شود.

خلق و خو:

مقابله با بیماری، مدیریت علائم و پیشگیری از عوارض برای بیماران مبتلا به ALS دشوار است. بنابراین ممکن است بیمار به دلیل اضطراب و افسردگی متوجه تغییرات خلقی شود.

به طور کلی اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک بیماری شدید و کشنده است که می تواند طاقت فرسا باشد اما با درمان و حمایت پزشکان، خانواده، دوستان و همسالان، می توان علائم را مدیریت کرد. اگرچه هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد، اما بیمار می تواند برای مدت طولانی زندگی خوبی داشته باشد.

مطالب مشابه:

شایع ترین بیماری های گوارشی

بیماری های گوارشی

تومور استرومایی گوارشی (GIST)

بیماری لنفوم هوچکین

انتریت پرتویی

منابع: healthlibrary.askapollo ، my.clevelandclinic