تومور کارسینوئید و سندرم کارسینوئید

تومورهای کارسینوئید تومورهای غیرسرطانی (خوش خیم) یا سرطانی (بدخیم) هستند، که گاهی اوقات مقادیر بیش از حد مواد شبه هورمونی (مانند سروتونین) تولید می کنند که منجر به سندرم کارسینوئید می شود. سندرم کارسینوئید گروهی از علائم خاص است که در نتیجه این هورمون ها رخ می دهد.

• افراد مبتلا به تومورهای کارسینوئید ممکن است درد گرفتگی و تغییرات در حرکات روده داشته باشند.
• افراد مبتلا به سندرم کارسینوئید معمولاً گرگرفتگی و گاهی اوقات اسهال دارند.
• پزشکان مقدار یک محصول جانبی سروتونین را در ادرار افراد اندازه گیری می کنند.
• آزمایشات تصویربرداری برای تعیین محل تومور مورد نیاز است.
• گاهی اوقات تومورها با جراحی برداشته می شوند.
• ممکن است افراد برای کنترل علائم نیاز به مصرف دارو داشته باشند.

تومورهای کارسینوئید:

تومورهای کارسینوئیدی (گاهی اوقات تومورهای عصبی غدد درون ریز نامیده می شوند) معمولاً در سلول های تولید کننده هورمون که روده کوچک یا سایر قسمت های دستگاه گوارش را می پوشانند، منشا می گیرند. آنها همچنین می توانند در پانکراس، ریه ها (کارسینوئید برونش) یا به ندرت در بیضه ها یا تخمدان ها رخ دهند.

تومورهای کارسینوئیدی می توانند مقدار زیادی مواد شبه هورمونی مانند سروتونین، برادی کینین، هیستامین و پروستاگلاندین تولید کنند. سطوح بیش از حد این مواد گاهی اوقات می تواند منجر به مجموعه ای از علائم مختلف به نام سندرم کارسینوئید شود. تومورهای کارسینوئید از اسید آمینه تریپتوفان برای تولید سروتونین اضافی استفاده می کنند. از آنجا که تریپتوفان به طور معمول توسط بدن برای ساخت نیاسین (ویتامین B3) استفاده می شود، افراد به ندرت ممکن است دچار کمبود نیاسین شوند که می تواند باعث بیماری پلاگر شود.

هنگامی که تومورهای کارسینوئیدی در دستگاه گوارش یا پانکراس ایجاد می‌شوند، موادی که تولید می‌کنند در یک رگ خونی آزاد می‌شوند که مستقیماً به کبد جریان می‌یابد، جایی که آنزیم‌ها آنها را از بین می‌برند. بنابراین، تومورهای کارسینوئیدی که از دستگاه گوارش منشا می گیرند، معمولاً علائم سندرم کارسینوئید را ایجاد نمی کنند، مگر اینکه تومورها به کبد گسترش یافته باشند.

اگر تومورها به کبد گسترش یافته باشند، کبد نمی تواند مواد را قبل از شروع به گردش در سراسر بدن پردازش کند. بسته به اینکه کدام مواد توسط تومورها آزاد می شوند، فرد علائم مختلفی از سندرم کارسینوئید را خواهد داشت. تومورهای کارسینوئیدی ریه ها، بیضه ها و تخمدان ها نیز علائم ایجاد می کنند زیرا موادی که تولید می کنند از کبد عبور می کنند و به طور گسترده در جریان خون گردش می کنند.

شیوع تومور کارسینوئید و سندرم کارسینوئید:

تومورهای کارسینوئید نادر هستند. این تومور در بین مردان آفریقایی شایع است. محدوده سنی که تومور در آن رخ می دهد بین دهه دوم و نهم است. حدود 67 درصد موارد در دستگاه گوارش رخ می دهد در حالی که 25 درصد دیگر در راه هوایی و ریه ها رخ می دهد.

سندرم کارسینوئید نسبتاً نادر است. تقریباً در 10٪ از بیماران مبتلا به تومور کارسینوئید روده کوچک رخ می دهد. کمتر از 1 درصد تومورهای کارسینوئید در آپاندیس با سندرم کارسینوئید مرتبط هستند. در میان بیماران مبتلا به سندرم کارسینوئید، بخش زیادی (75-80٪) دارای کارسینوئیدهای روده کوچک هستند.

علائم تومورهای کارسینوئید:

افراد مبتلا به تومورهای کارسینوئیدی ممکن است به دلیل رشد تومور علائمی مشابه علائم سایر تومورهای روده ایجاد کنند. این علائم عمدتاً درد گرفتگی و تغییر در حرکات روده در نتیجه مسدود شدن روده توسط تومور است.

کمتر از 10٪ از افراد مبتلا به تومورهای کارسینوئید علائم سندرم کارسینوئید را دارند، اگرچه این درصد باتوجه به محل قرارگیری تومور متفاوت است.

شایع ترین و اغلب اولیه ترین علائم سندرم کارسینوئید:

• گرگرفتگی ناراحت کننده، به طور معمول در سر و گردن: گرگرفتگی، نتیجه گشاد شدن رگ های خونی (اتساع)، می تواند توسط احساسات، با خوردن، یا با نوشیدن الکل یا مایعات داغ ایجاد شود. گرگرفتگی ممکن است باعث شود پوست تغییرات رنگی از قرمز تا بنفش داشته باشد.

• انقباض بیش از حد روده ممکن است منجر به گرفتگی شکم و اسهال شود. روده ممکن است نتواند مواد مغذی را به درستی جذب کند و در نتیجه فرد دچار سوء تغذیه و مدفوع بدبو شود.
• ممکن است آسیب قلبی رخ دهد که می تواند منجر به علائم نارسایی قلب مانند: تورم پاها و ساق پاها (ادم) شود.
• خس خس سینه و تنگی نفس ممکن است ناشی از انسداد جریان هوا در ریه ها باشد.
• برخی از افراد مبتلا به سندرم کارسینوئید علاقه خود را به رابطه جنسی از دست می دهند و برخی از مردان دچار اختلال نعوظ هستند.
• 

• آزمایش ادرار برای 5-هیدروکسی اندول استیک اسید:

هنگامی که علائم منجر به مشکوک شدن پزشک به تومور کارسینوئیدی می شود، تشخیص اغلب می تواند با اندازه گیری مقدار اسید 5-هیدروکسی اندول استیک (5-HIAA) ( یکی از محصولات جانبی شیمیایی سروتونین) در ادرار فرد تایید شود که در دوره جمع آوری 24 ساعته ادرار فرد مشخص می شود. حداقل 3 روز قبل از انجام این آزمایش، فرد از مصرف غذاهای غنی از سروتونین مانند: موز، گوجه فرنگی، آلو، آووکادو، آناناس، بادمجان و گردو خودداری می کند.

برخی داروها، از جمله گایفنسین (موجود در بسیاری از شربت های سرفه)، متوکاربامول (یک شل کننده عضلانی) و فنوتیازین ها (ضد اختلالات روانی)، نیز با نتایج آزمایش تداخل دارند. افرادی که هر دارویی مصرف می کنند، به ویژه یکی از این داروها، باید قبل از جمع آوری ادرار برای این آزمایش با پزشک مشورت کنند.

گاهی اوقات تصویربرداری برای تعیین محل تومور

تعیین محل تومور:

آزمایش های مختلفی برای تعیین محل تومورهای کارسینوئید استفاده می شود. این آزمایش ها شامل توموگرافی کامپیوتری (CT)، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و اشعه ایکس است که پس از تزریق ماده حاجب رادیوپاک (که در اشعه ایکس قابل مشاهده است) به شریان (آنژیوگرافی) گرفته می شود. گاهی اوقات برای تعیین محل تومور به جراحی اکتشافی نیاز است.

تصویربرداری یا اسکن رادیونوکلئید آزمایش مفید دیگری است. در طی این آزمایش، ماده ای حاوی یک ردیاب رادیواکتیو به صورت داخل وریدی به بدن تزریق می شود و در یک عضو خاص جمع می شود. اکثر تومورهای کارسینوئید گیرنده هایی برای هورمون سوماتوستاتین دارند. بنابراین، پزشکان می‌توانند شکل رادیواکتیو سوماتوستاتین یا یک ماده مرتبط را به خون تزریق کنند و از تصویربرداری رادیونوکلئید برای شناسایی تومور کارسینوئید و تعیین اینکه آیا بیماری پیشرفت داشته یا خیر، استفاده کنند. با استفاده از این روش می توان حدود 90 درصد تومورها را شناسایی کرد. MRI  یا CT می تواند در تأیید اینکه آیا تومور به کبد گسترش یافته است یا خیر مفید باشد.

درمان تومور کارسینوئید و سندرم کارسینوئید:

• جراحی برای برداشتن تومور
• اکترئوتید و سایر داروها برای تسکین گرگرفتگی و سایر علائم

جراحی و سایر درمان ها:

هنگامی که یک تومور کارسینوئید به یک ناحیه خاص مانند:  آپاندیس، روده کوچک، رکتوم یا ریه محدود می شود، برداشتن جراحی ممکن است بیماری را درمان کند. اگر تومور به کبد گسترش یافته باشد، جراحی به ندرت بیماری را درمان می کند اما ممکن است به کاهش علائم کمک کند. سایر درمان‌ها، مانند: آمبولیزاسیون، که در آن مواد از طریق رگ‌های خونی در کبد به تومور تزریق می‌شوند، نیز می‌توانند به تومورهای کبدی کمک کنند. تومورهای کارسینوئید به قدری آهسته رشد می کنند که حتی افرادی که تومورهای آنها پیشرفت داشته، اغلب بین 10 تا 15 سال زنده می مانند.

چندین داروی جدیدتر مانند اورولیموس نیز ممکن است مفید باشند. شیمی درمانی معمولا مفید نیست، اما رژیم های خاصی (استرپتوزوسین با فلوراوراسیل و سیکلوفسفامید) اغلب در افرادی که بیماری آنها پیشرفت داشته، آزمایش می شود. پرتودرمانی نیز مفید نمی باشد.

کنترل علائم تومور کارسینوئید و سندرم کارسینوئید:

داروهای octreotide و lanreotide می توانند علائم گرگرفتگی را تسکین دهند. برخی از اشکال این داروها را می توان فقط یک بار در ماه تجویز کرد. سایر درمان‌های گرگرفتگی شامل فنوتیازین‌ها (مانند پروکلروپرازین) و داروهای مسدودکننده هیستامین مانند فاموتیدین است. به ندرت، فنتولامین برای کنترل گرگرفتگی در افراد مبتلا به سندرم کارسینوئید استفاده می شود. گاهی اوقات پردنیزون به افراد مبتلا به تومورهای کارسینوئیدی ریه که گرگرفتگی شدید دارند تجویز می‌شود.

اسهال ممکن است با لوپرامید، کدئین، تنتور تریاک، دیفنوکسیلات یا سیپروهپتادین کنترل شود.

با اطمینان از پروتئین کافی در رژیم غذایی و با مصرف نیاسین می توان از پلاگر جلوگیری کرد. داروهایی که تولید سروتونین را مسدود می کنند، مانند متیل دوپا، نیز به جلوگیری از پلاگر کمک می کنند.

مطالب مشابه:

تومور کارسینوئید

تومور استرومایی گوارشی (GIST)

درمان تومور بدون جراحی

تومور مارکرها

8 علائم هشداردهنده سرطان معده

منابع: msdmanuals,healthinfo.healthengine