فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF)
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) یک بیماری نادر ریه است که باعث سفت شدن بافت ریه می شود. این امر ورود هوا و تنفس طبیعی را سخت تر می کند.
بافت اسکار IPF ضخیم است، مانند: اسکارهایی که پس از برش روی پوست خود میبینید. این جریان اکسیژن را از ریه ها به خون کاهش می دهد، که می تواند بدن را از کار کردن آنطور که باید باز دارد.
هیچ درمانی برای IPF وجود ندارد. برای اکثر افراد، علائم بهتر نمیشوند، اما درمانها میتوانند آسیب به ریهها را کاهش دهند. هر مورد IPF متفاوت است، بنابراین مهم است که با پزشک در مورد جزئیات پیشرفت بیماری صحبت کنید.
برخی از افراد به سرعت بدتر می شوند، در حالی که برخی دیگر می توانند 10 سال یا بیشتر پس از تشخیص زنده بمانند. درمان هایی وجود دارد که کمک می کند راحت تر نفس بکشید و علائم را مدیریت کنید. ممکن است بتوانید پیوند ریه داشته باشید.
علائم فیبروز ریوی ایدیوپاتیک:
شما می توانید به مدت طولانی بدون توجه به هیچ علائمی، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک داشته باشید.
هنگامی که IPF دارید، بافت اسکار روی دیواره های کیسه هوا و فضاهای اطراف آنها تشکیل می شود و آنها را ضخیم و سخت می کند. این زخم باعث می شود که هوا به داخل و خارج از کیسه ها سخت تر شود. به همین دلیل احساس تنگی نفس می کنید.
در صورت ابتلا به IPF ممکن است تنفس سریع و کم عمق داشته باشید یا سرفه خشک و شدیدی داشته باشید که از بین نمی رود. هنگامی که یک پزشک از طریق گوشی پزشکی به صداهای نفس گوش می دهد، ممکن است صدای تق تق در ریه ها را بشنود.
پس از سالها، جای زخم در ریههای شما بدتر میشود و ممکن است علائم زیر بروزیابد:
- تنگی نفس
- سرفه مزمن
- درد یا سفتی قفسه سینه
- تورم پا
- بی اشتهایی
سایر علائم IPF عبارتند از:
- احساس خستگی بیشتر از حد معمول
- درد مفاصل و عضلات
- کاهش وزن
- کلاب زدن، زمانی که نوک انگشتان دست و پا بازتر می شوند.
علل فیبروز ریوی ایدیوپاتیک:
پزشکان دقیقاً نمی دانند چه چیزی باعث IPF می شود. “ایدیوپاتیک” به معنای غیرقابل توضیح است و این اصطلاحی است که پزشکان زمانی استفاده می کنند که نمی توانند دلیلی را برای بیماری مشخص کنند.
همچنین محققان فکر می کنند برخی از چیزهایی که تنفس می کنید با IPF مرتبط هستند، مانند: گرد و غبار چوب یا آزبست. آنها بر این باورند که جای زخم ناشی از چیزی در بدن است که بارها و بارها به ریهها حمله میکند، اما نمیدانند چه چیزی یا چرا.
پزشکان ممکن است در هنگام تشخیص فیبروز ریوی به چندین علت بالقوه توجه کنند. این موارد می تواند شامل موارد زیر باشد:
- قرار گرفتن در معرض محیطی، مانند: آلودگی و سموم
- داروها
- پرتو درمانی
- عفونت ها
- بیماری های دیگر
با این حال، در اکثر موارد فیبروز ریوی، پزشکان قادر به شناسایی علت نیستند. اگر آنها نتوانند علتی را پیدا کنند، این بیماری به عنوان ایدیوپاتیک شناخته می شود.
عوامل ژنتیکی ممکن است در ایجاد فیبروز ریوی و IPF نقش داشته باشند، اما نادر است که این شرایط در بیش از یک عضو از یک خانواده رخ دهد.
عوامل خطر:
IPF می تواند در خانواده ها باشد. برخی از افراد مبتلا به این بیماری یک یا چند بستگان دارند که به آن مبتلا هستند. در این موارد، به عنوان IPF خانوادگی شناخته می شود.
کشیدن سیگار با IPF مرتبط است. برخی از عفونت ها مانند: آنفولانزا، ویروس اپشتین بار (که باعث مونونوکلئوز می شود)، هپاتیت و تبخال نیز همینطور هستند. این موارد ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهند، اگرچه آنها دلایل مستقیمی نیستند.
افراد مبتلا به IPF ممکن است به بیماری ریفلاکس معده به مری (GERD) نیز مبتلا باشند که به عنوان رفلاکس اسید نیز شناخته می شود. دانشمندان نمی دانند که آیا یکی از بیماری ها باعث دیگری می شود یا خیر، اما آنها گمان می کنند که افراد مبتلا به GERD ممکن است قطرات کوچک اسید معده را در ریه های خود تنفس کنند که در طول زمان می تواند باعث آسیب شود.
تشخیص فیبروز ریوی ایدیوپاتیک:
از آنجایی که علائم و نشانه های IPF در طول زمان به کندی ایجاد می شود، تشخیص فوری IPF برای پزشکان دشوار است. جای زخم ناشی از IPF نیز شبیه به جای زخم ناشی از سایر بیماری های ریوی است.
برای تایید IPF و رد سایر علل احتمالی می توان از چندین آزمایش استفاده کرد.
آزمایشات مورد استفاده برای تشخیص IPF عبارتند از:
- تصویربرداری اشعه ایکس قفسه سینه
- اسکن توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا (HRCT).
- تست ورزش
- تست های عملکرد ریه
- پالس اکسیمتری، که سطح اکسیژن خون را اندازه گیری می کند.
- آزمایش خون، که سطح اکسیژن و دی اکسید کربن خون را اندازه گیری می کند.
- بیوپسی ریه (بهترین راه برای تشخیص IPF برای پزشک این است که نمونههای کوچکی از بافت ریهها را گرفته و آنها را زیر میکروسکوپ برای علائم اسکار یا سایر بیماریها بررسی کند.)
طبق گزارش بنیاد فیبروز ریوی، سالانه 50000 مورد جدید IPF در ایالات متحده تشخیص داده می شود.
درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک:
گزینه های درمانی برای کمک به مدیریت و کاهش علائم در دسترس هستند.
اهداف اصلی درمان پزشکی کاهش التهاب ریه، محافظت از بافت ریه و کاهش از دست دادن عملکرد ریه است. که این موارد به شما امکان می دهد راحت تر نفس بکشید.
رایج ترین گزینه های درمانی شامل اکسیژن درمانی و داروها است. اکسیژن درمانی به تنفس کمک می کند و داروها به کنترل التهاب و کاهش اسکار بافت ریه کمک می کنند.
پیوند ریه نیز ممکن است مورد نیاز باشد. از آنجایی که این یک عمل جراحی بزرگ است، پیوند ریه اغلب به عنوان مرحله نهایی درمان در نظرگرفته می شود. در حال حاضر تنها درمان IPF است.
درمان زودهنگام برای افرادی که این بیماری ریوی تشخیص داده شدهاست، حیاتی است.
کدام تغییرات سبک زندگی می تواند به مدیریت فیبروز ریوی ایدیوپاتیک کمک کند؟
بخش مهمی از مدیریت IPF یادگیری اتخاذ شیوههای سبک زندگی سالم است که میتواند علائم را کاهش دهد و دیدگاه و کیفیت زندگی را بهبود بخشد. این تغییرات سبک زندگی عبارتند از:
- ترک سیگار
- حفظ وزن سالم
- تمام واکسن ها و تقویت کننده های خود را دریافت کنید.
- استفاده از مانیتور اکسیژن برای حفظ اشباع اکسیژن (همچنین به عنوان سطح اکسیژن خون شناخته می شود) در محدوده بهینه
- همچنین ممکن است پیوستن به یک گروه پشتیبانی توانبخشی ریوی را در نظر داشته باشید. این گروهها، که ممکن است توسط مطب پزشک یا یک بیمارستان محلی ترتیب داده شوند، شما را با متخصصان مراقبتهای بهداشتی و احتمالاً سایر افرادی که با IPF زندگی میکنند مرتبط میسازند. با هم، میتوانید تمرینهای تنفسی و آمادهسازی و همچنین تکنیکهایی را برای مدیریت استرس، اضطراب و احساسات بسیاری که این تشخیص ممکن است ایجاد کند، بیاموزید.
ابزارهای یادگیری برای مدیریت استرس ممکن است به جلوگیری از بدتر شدن علائم کمک کند. گروههای حمایتی همچنین میتوانند اضطراب و احساس تنهایی را در هنگام مواجهه با سؤالات یا عدم اطمینان در هنگام پیشرفت بیماری کاهش دهند.
مطالب مشابه:
مایع اطراف ریه (پلورال افیوژن)
آبسه ریه
آمبولی ریه در بارداری
ذات الریه (پنومونی)
بیماری ریوی MAC
منابع: healthline, webmd
