پان هیپوفیتاریسم

پان هیپوفیتاریسم یک بیماری نادر است که شامل کمبود تمام هورمون هایی است که غده هیپوفیز را می سازد. می تواند نوزادان، کودکان و بزرگسالان را تحت تاثیر قرار دهد. این هورمون ها برای چندین عملکرد مختلف بدن ضروری هستند. به همین دلیل، پان هیپوفیتاریسم علائم مختلفی ایجاد می کند. با هورمون درمانی جایگزین و سایر درمان ها قابل درمان است.

هورمون های هیپوفیز مسئول چندین عملکرد مهم در بدن هستند، مانند متابولیسم، رشد و تولید مثل.

به طور معمول، بدن به دقت سطح هورمون ها را کنترل می کند. اگر سطح هر یک از این هورمون ها نامتعادل باشد، باعث علائم و مشکلات سلامتی می شود. پان هیپوفیتاریسم علائم متعددی ایجاد می کند زیرا تمام سطوح هورمون هیپوفیز کمتر از آنچه باید باشد.

پانهیپوفیتاریسم می تواند هر فردی را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد.

تفاوت پان هیپوفیتاریسم و هیپوفیز چیست؟

پان هیپوفیتاریسم نوعی هیپوفیز است.

اگر کمبود یک یا چند هورمونی که غده هیپوفیز را می سازد، وجود داشته باشد فرد به هیپوفیز مبتلا است.

پان هیپوفیتاریسم زمانی اتفاق می افتد که در تمام هورمون هایی که هیپوفیز را می سازد کمبود وجود داشته باشد. پیشوند “pan-” به معنای “همه” است.

غده هیپوفیز هورمون های زیر را می سازد و آزاد می کند:

• هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH یا کورتیکوتروپین):

این هورمون غدد آدرنال را برای تولید کورتیزول (هورمون استرس) تحریک می کند که به حفظ فشار خون و سطح گلوکز خون (قند خون) کمک می کند.

• هورمون محرک فولیکول (FSH):

این هورمون تولید اسپرم در مردان را تحریک می کند و تخمدان ها را برای تولید استروژن و رشد تخمک در زنان تحریک می کند.

• هورمون رشد (GH):

 در کودکان، هورمون رشد باعث تحریک رشد می شود. در بزرگسالان، هورمون رشد به حفظ ماهیچه ها و استخوان های سالم کمک می کند و بر توزیع چربی تأثیر می گذارد. GH همچنین بر متابولیسم تأثیر می گذارد.

• هورمون لوتئینیزه کننده (LH):

این هورمون باعث تحریک تخمک گذاری در زنان و تولید تستوسترون در مردان می شود.

• پرولاکتین:

 این هورمون تولید شیر مادر را پس از زایمان تحریک می کند و می تواند بر دوره های قاعدگی در زنان تأثیر بگذارد. می تواند بر باروری و عملکرد جنسی در بزرگسالان تأثیر بگذارد.

• هورمون محرک تیروئید (TSH):

این هورمون تیروئید را تحریک می کند تا هورمون هایی تولید کند که متابولیسم، انرژی و سیستم عصبی را مدیریت می کند.

غده هیپوفیز شما هورمون های زیر را ذخیره و آزاد می کند، اما هیپوتالاموس آنها را تولید می کند:

• هورمون آنتی دیورتیک (ADH یا وازوپرسین):

 این هورمون تعادل آب و سطح سدیم (نمک) را در بدن تنظیم می کند.

• اکسی توسین:

در زنان، اکسی توسین به پیشرفت زایمان در طول زایمان کمک می کند و باعث می شود شیر مادر (شیر سینه) جریان یابد. همچنین بر پیوند بین والدین و نوزاد تأثیر می گذارد.

آیا پان هیپوفیتاریسم تهدید کننده زندگی است؟

بله، می تواند تهدید کننده زندگی باشد، به خصوص اگر فرد کمبود قابل توجهی از هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH یا کورتیکوتروپین) داشته باشد.

بحران آدرنال (نارسایی حاد کورتیزول) یک عارضه تهدید کننده زندگی پان هیپوفیتاریسم است. علت آن کمبود ACTH است که هورمونی است که سطح کورتیزول را کنترل می کند. قابل درمان است اما نیاز به درمان فوری پزشکی دارد.

علائم و نشانه های بحران آدرنال عبارتند از:

• تب.
• ضعف
• گیجی.
• فشار خون پایین (هیپوتانسیون).
• ضربان قلب سریع (تاکی کاردی).
• استفراغ کردن
• اسهال
• قند خون پایین (هیپوگلیسمی).

اگر شما یا فرزندتان این علائم را دارید، بایستی با اورژانس تماس بگیرید یا در اسرع وقت به نزدیکترین بیمارستان بروید.

علائم و نشانه های پان هیپوفیتاریسم:

پان هیپوفیتاریسم بر اساس میزان کمبود هر یک از هورمون‌های هیپوفیز و اینکه آیا این بیماری به سرعت یا آهسته ایجاد می‌شود، بسیار متفاوت است.

علائم پان هیپوفیتاریسم که کودکان و بزرگسالان می توانند داشته باشند، عبارتند از:

• حالت تهوع یا سرگیجه.
• خستگی.
• افسردگی ویا اضطراب.
• عفونت های مکرر
• قند خون پایین (هیپوگلیسمی).
• حساسیت به سرما.
• خشکی غیر معمول پوست
• کاهش یا افزایش وزن غیرقابل توضیح.
• سطوح نامنظم چربی و کلسترول (دیس لیپیدمی).
• ضربان قلب سریع (تاکی کاردی).
• تشنگی زیاد و تکرر ادرار.
• قاعدگی نامنظم.
• ناباروری زنان و مردان.

علائم اضافی پان هیپوفیتاریسم که مخصوص نوزادان، کودکان و یا نوجوانان است عبارتند از:

• زردی طولانی مدت در نوزادان.
• آلت تناسلی کوچک در نوزادان پسر (میکروپنیس).
• کند شدن رشد
• بلوغ تاخیری

این علائم ممکن است شبیه سایر شرایط یا مسائل پزشکی باشد. اگر علائم جدید یا طولانی مدت را تجربه می‌کنید، همیشه با پزشک مشورت کنید تا تشخیص درستی داشته باشید.

علت:

بسیاری از شرایط و موقعیت ها می توانند باعث پان هیپوفیتاریسم شوند. در برخی موارد،  پزشکان نمی توانند علت را تعیین کنند. به این حالت پان هیپو هیپوفیتاریسم ایدیوپاتیک می گویند.

به طور کلی، علت پان هیپوفیتاریسم نوعی آسیب به هیپوتالاموس و یا غده هیپوفیز است که باعث می شود هر دو  به درستی کار نکنند.

درک علل احتمالی پان هیپوفیتاریسم شامل درک نحوه کار هیپوتالاموس و غده هیپوفیز با هم است.

علل مرتبط با هیپوفیز پان هیپوفیتاریسم:

شرایط یا موقعیت هایی که می توانند به غده هیپوفیز آسیب برسانند و باعث پان هیپوفیتاریسم شوند عبارتند از:

• آدنوم هیپوفیز (تومورهای غیر سرطانی).
• جراحی غده هیپوفیز، به طور معمول برای برداشتن آدنوم.
• پرتودرمانی برای آدنوم هیپوفیز.
• آپوپلکسی هیپوفیز (تخریب ناگهانی بافت غده هیپوفیز به دلیل کمبود خون رسانی به هیپوفیز یا خونریزی به هیپوفیز).
• غده هیپوفیز رشد نیافته یا ضعیف در بدو تولد.

علل مرتبط با هیپوتالاموس و پان هیپوفیتاریسم:

شرایط یا موقعیت هایی که می تواند به هیپوتالاموس آسیب برساند و باعث پان هیپوفیتاریسم شود، عبارتند از:

• آسیب مغزی تروماتیک (TBI).
• جراحی مغز روی هیپوتالاموس یا نزدیک آن.
• تومورهای خوش خیم (غیر سرطانی) که در هیپوتالاموس تشکیل می شوند، مانند: کرانیوفارنژیوم.

تومورهای بدخیم (سرطانی) که از سرطان در سایر نقاط بدن مانند: سرطان ریه و سینه به هیپوتالاموس متاستاز می دهند.

• فشار ناشی از هیدروسفالی
• سکته.
• مننژیت سلی.

برای تشخیص پان هیپوفیتاریسم چه آزمایشاتی تجویز می شود؟

پزشکان معمولاً آزمایش های متعددی را برای تشخیص پان هیپوفیتاریسم تجویز می کنند، از جمله: آزمایش های تصویربرداری (MRI مغز و سی تی اسکن مغز) و بررسی سطح هورمون.

درمان:

درمان  تا حد زیادی به میزان کمبود هر هورمون هیپوفیز و علت این بیماری بستگی دارد. به همین دلیل، درمان بسیار فردی است. پزشک تعیین می کند که بهترین برنامه درمانی برای هر فرد چیست.

مطالب مشابه:

تومورهای هیپوفیز

سیستم غدد درون ریز

بیماری گریوز

بیماری آدیسون

علائم اولیه ناباروری در زنان

منبع: my.clevelandclinic