سندرم فری
سندرم فری یک اختلال عصبی نادر است که برای اولین بار توسط نورولوژیست لهستانی لوسی فری (Lucja Frey) در سال 1923 توصیف شد و به آن سندرم گوش و تمپورال میگفتند. این سندرم ناشی از آسیب به عصب گوش و تمپورال است که به ترتیب حاوی رشته های عصبی سمپاتیک و پاراسمپاتیک می باشند. همچنین باعث کاهش و افزایش تولید بزاق در پاروتید می شود. بنابراین سبب عرق کردن و گرگرفتگی فرد هنگام جویدن در ناحیه اطراف گوش میشود. اغلب به عنوان یک عارضه بعد از جراحی غده پاروتید (یک غده بزاقی اصلی که در زیر گوش قرار دارد) رخ میدهد.
در ابتدا تصور می شد که این سندرم نادر است. اما طبق بررسی ها، به عنوان یک اتفاق رایج پس از جراحی غدد بزاقی شناخته شد و در 4٪ تا 62٪ از بیمارانی که عمل پاروتیدکتومی (Parotidectomy) را انجام دادند، در مدت زمان 6 تا 18 ماه پس از جراحی آنها مشاهده شد و تصور می شود که آسیب حین عمل به عصب گوش و تمپورال (ATN) باعث این سندرم می شود.
پاتوفیزیولوژی سندرم فری را می توان با عصب دهی مجدد نورون های پاراسمپاتیک پس گانگلیونی به عصب غدد عرق اطراف صورت و رگ های خونی پوستی توصیف کرد.
علت بروز سندرم فری:
سندرم فری، نشان دهنده عصب دهی ناهنجار و مجدد به دنبال آسیب به اعصاب شنوایی و تمپورال است. عصب گوش، شاخه ای از عصب سه قلو، حاوی فیبر پاراسمپاتیک است. بنابراین به غده پاروتید سیگنال می دهد تا بزاق و فیبرهای سمپاتیک تولید کند که غدد عرق صورت و پوست سر را عصب دهی کنند.
این سندرم در طول پاروتیدکتومی یا ترومای صورت و همچنین سایر علل نادرتر، از جمله زایمان فورسپس، سمپاتکتومی قفسه سینه، آسیب های سوختگی تروما یا غیر جراحی، از جمله دیابت و عفونت رخ می دهد.
علائم سندرم فری:
یک درد (سوزش) ناگهانی است، که معمولاً در ناحیه گیجگاهی یا جلوی گوش، همراه با برافروختگی و تعریق هنگام مصرف غذا، که اغلب به دنبال جراحی پاروتید رخ می دهد. به طور کلی، علائم خفیف هستند اما می توانند منجر به ناراحتی و همچنین اضطراب شوند. علائم تعریق بیش از حد معمولاً چند ثانیه پس از جویدن رخ می دهد و برای چند دقیقه طول می کشد.
تشخیص سندرم فری:
معمولا بر اساس سابقه بالینی است. اما آزمایش تاییدی را می توان با آزمایش نشاسته-ید جزئی انجام داد. آزمایش نشاسته-ید شامل رنگ آمیزی ناحیه آسیب دیده پس از جراحی بیمار با ید است. بیمارانی که تحت عمل جراحی پاروتیدکتومی قرار گرفتند، در 62 درصد موارد، تست نشاسته-ید مینور مثبت داشتند. در حالی که بروز علائم در همان گروه تنها 23 درصد سندرم فری بود.
روش های جراحی برای پیشگیری از سندرم فری:
پیشگیری از سندرم فری با تغییر تکنیک های جراحی یا افزودن روش های متمرکز بر پیشگیری از حرکات غیر ارادی صورت (synkinesis) امکان پذیر می باشد.
موضوع اصلی برای پیشگیری از سندرم فری با روش جراحی، ادغام و حفظ یک مانع بین انتهای عصب پاراسمپاتیک پس گانگلیونی زیرین در داخل پاروتید قطع شده و بافت پوستی پوشاننده است. بسیاری از تکنیک ها با هدف انجام این کار توصیف شدند. این شامل افزایش ضخامت فلپ پوست، ناحیه موضعی یا فلپ های عضلانی، و استفاده از ماتریکس پوستی بدون سلول (ADM) یا پیوند چربی آزاد می شوند.
درمان سندرم فری پس از جراحی:
اگر چه گزینه های درمانی مختلفی پیشنهاد میشود. اما این گزینه ها اغلب محدود به تزریق درمانی و یا استفاده از عوامل موضعی هستند که برای کنترل علائم نیاز به تجویز مادام العمر دارند. همچنین تکنیک های حین عمل نیز در کاهش شدت و بروز این بیماری تاثیر به سزایی دارند. تحقیقات بیشتر برای شناسایی درمان بهینه برای این بیماری و نقش جراحی به عنوان درمان در موارد شدید یا مقاوم توصیه می شود.
تزریق داخل جلدی سم بوتولینوم A یک درمان موثر، طولانی مدت و قابل تحمل برای سندرم فری است. در صورت بروز مجدد سندرم، درمان می تواند تکرار شود. این بیماری می تواند در اوایل دوران کودکی نیز وجود داشته باشد. اگر چه علت و بروز آن در کودکان در حال حاضر ناشناخته است.
مطالب مشابه:
سندرم آسپرگر چیست؟
سندرم ناخنک چندگانه
واریکوسل، علل و درمان
بیماری ویلسون
ایمونوفلورسانس (IFA) چیست؟
منابع: ncbi.nlm.nih ، sciencedirect ، cureus ، onlinelibrary.wiley ، pubmed
