پلی سیتمی ورا

پلی سیتمی ورا (PV) یک اختلال خونی نادر است که در مغز استخوان ایجاد می شود. مغز استخوان مرکز نرمی است که در استخوان ها وجود دارد و مسئول ساخت گلبول های قرمز جدید است. با این حال، هنگامی که PV وجود دارد، مغزاستخوان گلبول های قرمز بیش از حد ایجاد می‌کند، که خون را غلیظ تر و کندتر می کند و در نتیجه خطر لخته شدن خون، حملات قلبی، سکته مغزی و سایر عوارض را به دنبال دارد.

این عارضه درمانی ندارد و یک بیماری آهسته در حال پیشرفت است. اما با مراقبت های پزشکی به موقع و صحیح، پزشک می تواند علائم و هر گونه خطر عوارض را مدیریت کند. PV در اکثر بیماران تا سن 60 سالگی مشخص نمی شوند. تشخیص معمولاً تصادفی است، زیرا پزشکان ممکن است در حال بررسی سایر شرایط سلامتی باشند. این اختلال مردان را بیشتر از زنان تحت تأثیر قرار می دهد.

پلی سیتمی ورا با نام های پلی سیتمی اولیه، پلی سیتمی روبرا ورا، اریتم و بیماری اوسلر واکز نیز شناخته می شود.

به طور معمول، این عارضه در طی یک آزمایش خون معمول به دلیل مشکل یا دلیل دیگری مشخص می شود. عدم دریافت درمان مناسب پزشکی می تواند کشنده باشد. با این حال، درمان به موقع می تواند علائم و عوارض را کاهش دهد.

علائم پلی سیتمی ورا:

برخی از افراد هیچ علائم یا نشانه ای را تجربه نمی کنند. با این حال، با گذشت زمان برخی ممکن است علائم مبهم را تجربه کنند، مانند:

• سردرد
• سرگیجه
• خستگی
• صدای زنگ در گوش
• تاری دید یا دوبینی
• افزایش فشار خون

با این حال، با پیشرفت بیماری، علائم نیز کمی شدیدتر می شوند، از جمله:

• خارش، به خصوص بعد از حمام (دوش آب گرم)
• بی حسی، سوزن سوزن شدن، سوزش یا ضعف در دست ها، پاها و بازوها
• احساس سیری بلافاصله بعد از مصرف غذا و نفخ یا درد در قسمت فوقانی سمت چپ شکم به دلیل بزرگ شدن طحال
• خونریزی شدید، از جمله خونریزی بینی یا خونریزی لثه
• تورم دردناک در یک مفصل، عمدتا در انگشت شست پا
• مشکلات تنفسی هنگام دراز کشیدن
• تعریق بیش از حد، به خصوص در شب
• کاهش وزن غیر قابل توضیح
• نقرس
• کبودی آسان
• مسائل مربوط به تمرکز
• صورت برافروخته

شیوع پلی سیتمی ورا:

در افراد مسن بالای 60 سال شایع است.

عوامل خطر:

پلی سیتمی ورا می تواند در هر سنی رخ دهد، اما در بزرگسالان بین 50 تا 75 سال شایع تر است. مردان بیشتر در معرض ابتلا به پلی سیتمی ورا هستند، اما زنان هم در سنین پایین تر به این بیماری مبتلا می شوند.

علت پلی سیتمی ورا:

علت پلی سیتمی ورا جهش ژن JAK2 است. این ژن پروتئینی را کنترل می کند که به مغز استخوان کمک می کند تا سلول های خونی تولید کند. نزدیک به 95 درصد از بیماران PV این ژن‌های جهش یافته را دارند. با این حال، این ژن‌های جهش یافته معمولاً از اعضای خانواده به ارث نمی رسند. متخصصان در حال تلاش برای یافتن دلیلی برای جهش این ژن هستند.

روش هایی که پزشکان پلی سیتمی ورا را تشخیص می دهند:

پس از گرفتن شرح حال دقیق پزشکی و انجام معاینه فیزیکی، پزشک ممکن است آزمایشات زیر را توصیه کند:

آزمایش خون سطح گلبول های قرمز را اندازه گیری می کند. این آزمایش ممکن است سطوح بالاتر گلبول‌های قرمز، افزایش گلبول‌های قرمز خون در حجم کل خون و سطوح بالای پروتئین غنی از آهن که حامل اکسیژن است را نشان دهد.

بیوپسی مغز استخوان: پزشک ممکن است نمونه ای از مغز استخوان را جمع آوری کند تا بررسی کند که آیا مغز استخوان گلبول های قرمز خون را افزایش می دهد یا خیر.

آزمایش ژن: اگر پزشک مشکوک به پلی سیتمی ورا باشد، ممکن است از مغز استخوان یا خون برای آزمایش ژن جهش یافته مرتبط با بیماری استفاده شود. همچنین می تواند سطوح کاهش یافته اریتروپویتین (هورمونی که توسط کلیه ها تولید می شود تا تولید گلبول های قرمز را افزایش دهد)را نشان دهد.

درمان:

همانطور که قبلا ذکر شد، این بیماری غیرقابل درمان است. با این حال، گزینه های درمانی وجود دارد که علائم را تسکین می دهد و خطر عوارض را کاهش می دهد. همچنین ممکن است پزشک گزینه های درمانی زیر را توصیه کند:

فلبوتومی: بیشتر به عنوان برداشت خون شناخته می شود. همان اهدای خون است. این روش سلول های اضافی خون را کاهش می دهد. دفعات دوره درمان بستگی به شدت بیماری فرد دارد.

داروها: داروهای مختلفی برای کاهش علائم مختلف تجویز می شود. آنتی هیستامین ها و مهارکننده های انتخابی بازجذب سروتونین مانند: فلوکستین، یا درمان توصیه شده با اشعه ماوراء بنفش، خارش آزاردهنده را تسکین می دهند. همچنین داروهایی که به کاهش تعداد گلبول های قرمز خون در جریان خون کمک می کنند. گاهی اوقات، پزشک ممکن است داروهایی را برای کنترل عوامل خطر بیماری قلبی و عروقی مانند: فشار خون بالا، دیابت و کلسترول غیرطبیعی تجویز کند. پزشک ممکن است دوز پایین آسپرین را برای کاهش یا جلوگیری از تشکیل لخته‌های خون تجویز کند.

پیوند مغز استخوان: گاهی اوقات، پزشک ممکن است پیوند مغز استخوان را توصیه کند. این به عوامل مختلفی مانند: شدت بیماری و ظرفیت درمانی بدن بستگی دارد.

عوارض پلی سیتمی ورا:

• حمله قلبی
• سکته
• آمبولی ریه
• بزرگ شدن طحال و کبد
• لخته شدن خون: کاهش جریان خون و افزایش ضخامت خون و همچنین ناهنجاری در پلاکت‌ها، خطر لخته شدن خون را افزایش می دهد که می تواند منجر به حمله قلبی، سکته مغزی یا انسداد یک شریان در ریه ها یا ورید شکم یا عمق عضله پا شود.
• طحال بزرگ شده: افزایش سلول های خونی به دلیل پلی سیتمی ورا باعث می شود طحال سخت تر از حد طبیعی کار کند و باعث بزرگ شدن آن می شود.
• مشکلات ناشی از سطوح بالای گلبول های قرمز خون: تعداد زیاد گلبول‌های قرمز خون می‌تواند باعث انواع دیگر عوارض شود، مانند: زخم‌های باز در پوشش داخلی معده، روده کوچک فوقانی یا مری (زخم گوارشی) و التهاب در مفاصل (نقرس).

به طورکلی پلی سیتمی ورا شکل نادری از سرطان است که غیرقابل درمان است. با این حال، بسیاری از بیماران پس از تشخیص برای مدت طولانی زندگی کرده اند. فرد می تواند با درمان به موقع بیماری را مدیریت کند و از عوارض مختلف سلامتی جلوگیری کند. تغییرات سبک زندگی سالم نیز به مدیریت شرایط کمک می کند.

نکات کلیدی در مورد پلی سیتمی ورا:

• پلی سیتمی ورا یک اختلال خونی نادر است که در آن تمام گلبول های خون، به ویژه گلبول های قرمز افزایش می یابد.
• افزایش سلول های خونی باعث غلیظ شدن خون می شود.
• خون غلیظ می تواند منجر به سکته مغزی یا آسیب بافت و اندام شود.
• علائم شامل کمبود انرژی (خستگی) یا ضعف، سردرد، سرگیجه، تنگی نفس، اختلالات بینایی، خونریزی بینی، خونریزی لثه، دوره های قاعدگی شدید و کبودی است.
• درمان ممکن است شامل داروها و فلبوتومی باشد، روشی که خون اضافی را از بدن خارج می کند.

مطالب مشابه:

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

بیماری لنفوم هوچکین

۵ آزمایش خون برتر برای زنان

آزمایش خون

آزمایش خون مخفی در مدفوع

منابع: healthlibrary.askapollo ، hopkinsmedicine