سندرم زولینگر-الیسون
سندرم زولینگر-الیسون وضعیتی است که در آن یک یا چند تومور در پانکراس یا روده کوچک رشد میکنند. این تومورها که گاسترینوما نامیده میشوند، مقادیر زیادی هورمون گاسترین تولید میکنند. گاسترین باعث تولید بیش از حد اسید در معده میشود که منجر به زخم معده میشود. سطح بالای گاسترین همچنین میتواند باعث اسهال، درد شکم و سایر علائم و عوارض سلامتی، از جمله بیماری زخم معده و بیماری رفلاکس معده به مری (GERD) شود.
سندرم زولینگر-الیسون نادر است. اگرچه ممکن است در هر زمانی از زندگی اتفاق بیفتد، اما افراد معمولاً بین سنین 20 تا 50 سالگی متوجه ابتلا به آن میشوند. داروهایی برای کاهش اسید معده و بهبود زخمها، درمان معمول هستند. برخی از افراد همچنین ممکن است برای برداشتن تومورها به جراحی نیاز داشته باشند.
علائم:
علائم سندرم زولینگر-الیسون ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- درد معده.
- اسهال.
- سوزش، درد یا ناراحتی در قسمت بالای شکم.
- رفلاکس اسید و سوزش سر دل.
- آروغ زدن.
- تهوع و استفراغ.
- خونریزی در دستگاه گوارش.
- کاهش وزن بدون دلیل.
- کاهش اشتها.
زمان مراجعه به پزشک:
اگر در قسمت بالای شکم خود احساس سوزش و درد دارید که از بین نمیرود – به خصوص اگر حالت تهوع، استفراغ و اسهال نیز دارید – بایستی به پزشک مراجعه کنید.
اگر از داروهای بدون نسخه برای کاهش اسید معده استفاده کردهاید، به پزشک خود اطلاع دهید. این داروها شامل امپرازول (Prilosec، Zegerid)، سایمتیدین (Tagamet HB) یا فاموتیدین (Pepcid AC) هستند. این داروها ممکن است علائم شما را پنهان کنند و تشخیص بیماری را به تأخیر بیندازند.
علل:
علت دقیق سندرم زولینگر-الیسون مشخص نیست. اما الگوی وقایعی که در سندرم زولینگر-الیسون رخ میدهد معمولاً از همین توالی پیروی میکند. این سندرم زمانی شروع میشود که یک یا چند تومور در پانکراس یا بخشی از روده کوچک به نام دوازدهه تشکیل میشوند. دوازدهه بخشی است که به معده متصل است. گاهی اوقات تومورها در مکانهای دیگری مانند غدد لنفاوی کنار پانکراس تشکیل میشوند.
پانکراس در پشت معده قرار دارد. آنزیمهایی را تولید میکند که برای هضم غذا مورد نیاز هستند. پانکراس همچنین هورمونهای زیادی از جمله انسولین تولید میکند. انسولین هورمونی است که به کنترل قند خون کمک میکند، که گلوکز نیز نامیده میشود.
شیرههای گوارشی از پانکراس، کبد و کیسه صفرا در دوازدهه مخلوط میشوند. اینجاست که بیشتر هضم اتفاق میافتد.
تومورهایی که با سندرم زولینگر-الیسون تشکیل میشوند از سلولهایی تشکیل شدهاند که مقادیر زیادی هورمون گاسترین ترشح میکنند. به همین دلیل، گاهی اوقات گاسترینوما نامیده میشوند. افزایش گاسترین باعث میشود معده اسید بسیار زیادی تولید کند. اسید اضافی سپس منجر به زخم معده و گاهی اسهال میشود.
این تومورها علاوه بر تولید اسید اضافی، اغلب سرطانی هستند. اگرچه تومورها تمایل به رشد آهسته دارند، اما سرطان میتواند به جاهای دیگر – معمولاً به غدد لنفاوی مجاور یا کبد – گسترش یابد.
ارتباط سندرم زولینگر-الیسون با MEN 1:
سندرم زولینگر-الیسون ممکن است ناشی از یک بیماری ارثی به نام نئوپلازی غدد درون ریز متعدد، نوع 1 (MEN 1) باشد. افراد مبتلا به MEN 1 همچنین دارای تومورهایی در غدد پاراتیروئید هستند. آنها ممکن است تومورهایی در غدد هیپوفیز خود نیز داشته باشند.
حدود 25٪ از افرادی که گاسترینوما دارند، این تومورها را به عنوان بخشی از MEN 1 دارند. آنها همچنین ممکن است تومورهایی در پانکراس و سایر اندامها داشته باشند.
عوامل خطر:
اگر یکی از بستگان درجه یک، مانند خواهر و برادر یا والدین، به MEN 1 مبتلا باشد، احتمال ابتلای فرد به سندرم زولینگر-الیسون بیشتر است.
تشخیص:
یک متخصص مراقبتهای بهداشتی معمولاً تشخیص خود را بر اساس موارد زیر انجام میدهد:
-
سابقه پزشکی:
یک متخصص پزشکی معمولاً در مورد علائم سوال میکند و سابقه پزشکی را بررسی میکند.
-
آزمایش خون:
نمونهای از خون برای بررسی سطح بالای گاسترین آزمایش میشود. در حالی که سطح بالای گاسترین ممکن است نشاندهنده وجود تومور در پانکراس یا اثنی عشر باشد، سطح بالای گاسترین همچنین میتواند ناشی از سایر شرایط باشد. به عنوان مثال، اگر معده شما اسید تولید نکند یا اگر جراحی معده داشته باشید، ممکن است سطح گاسترین بالاتر باشد. مصرف داروهای کاهشدهنده اسید نیز میتواند سطح گاسترین را افزایش دهد. قبل از این آزمایش باید ناشتا باشید. همچنین ممکن است لازم باشد مصرف داروهای کاهشدهنده اسید را متوقف کنید. از آنجا که سطح گاسترین میتواند متفاوت باشد، این آزمایش ممکن است چند بار تکرار شود.
همچنین ممکن است آزمایش تحریک سکرتین برای شما انجام شود. سکرتین هورمونی است که اسید معده را تنظیم میکند. برای این آزمایش، ابتدا پزشک سطح گاسترین را اندازهگیری میکند. سپس سکرتین به شما تزریق میشود. سطح گاسترین شما دوباره اندازهگیری میشود. اگر مبتلا به زولینگر-الیسون باشید، سطح گاسترین شما به طور چشمگیری افزایش مییابد.
همچنین ممکن است خون شما برای پروتئینی به نام کروموگرانین A آزمایش شود که در اکثر افراد مبتلا به گاسترینوما بالا است.
-
آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی:
این آزمایش نیاز به آرامبخش دارد. آندوسکوپی شامل قرار دادن یک وسیله نازک و انعطافپذیر از طریق گلو و معده و دوازدهه می باشد که آندوسکوپ نام دارد. در انتهای آن یک چراغ و یک دوربین وجود دارد، که به پزشک اجازه میدهد تا زخمها را بررسی کند.
در طول آندوسکوپی، ممکن است نمونههای بافتی برداشته شود. به این کار بیوپسی میگویند. بافت از نظر تومورهای تولیدکننده گاسترین بررسی خواهد شد.
آندوسکوپی همچنین میتواند مشخص کند که آیا معده اسید تولید میکند یا خیر. اگر معده اسید تولید کند و سطح گاسترین بالا باشد، میتوان تشخیص زولینگر-الیسون را قطعی کرد. از شما خواسته میشود که بعد از نیمهشب قبل از آزمایش ناشتا باشید.
-
سونوگرافی آندوسکوپی:
در این روش از یک آندوسکوپ مجهز به پروب سونوگرافی استفاده میشود. این پروب تشخیص تومورها در معده، دوازدهه و پانکراس را آسانتر میکند.
پزشک ممکن است از طریق آندوسکوپ نمونه بافتی را بردارد. این آزمایش همچنین نیاز به ناشتا بودن پس از نیمه شب و مصرف آرامبخش دارد.
-
آزمایشهای تصویربرداری:
ممکن است از تکنیکهای تصویربرداری مانند سیتیاسکن، تصویربرداری MRI و اسکن Ga-DOTATATE PET-CT برای جستجوی تومورها استفاده شود.
درمان:
درمان سندرم زولینگر-الیسون بر درمان تومورهای ترشح کننده هورمون و همچنین زخمهایی که ایجاد میکنند تمرکز دارد.
- درمان تومورها:
عمل جراحی برای برداشتن گاسترینوماها نیاز به یک جراح ماهر دارد، زیرا تومورها اغلب کوچک هستند و پیدا کردن آنها دشوار است. اگر فقط یک تومور دارید، یک متخصص پزشکی ممکن است بتواند آن را با جراحی بردارد. اما اگر تومورهای زیادی دارید یا تومورهایی دارید که به کبد گسترش یافتهاند، جراحی ممکن است گزینه مناسبی نباشد. از سوی دیگر، حتی اگر چندین تومور داشته باشید، جراح ممکن است برداشتن یک تومور بزرگ را توصیه کند.
در برخی موارد، پزشکان، درمانهای دیگری را برای کنترل رشد تومور توصیه میکنند، از جمله:
- برداشتن هرچه بیشتر تومور کبد، روشی که به عنوان debulking شناخته میشود.
- تلاش برای از بین بردن تومور با قطع خونرسانی، به نام آمبولیزاسیون.
- استفاده از گرما برای از بین بردن سلولهای سرطانی با روشی به نام ابلیشن رادیوفرکانسی.
- تزریق دارو به تومور برای تسکین علائم سرطان.
- استفاده از شیمیدرمانی برای کاهش سرعت رشد تومور.
- پیوند کبد.
درمان اسید اضافی:
تولید بیش از حد اسید تقریباً همیشه قابل کنترل است. داروهایی که به عنوان مهارکنندههای پمپ پروتون شناخته میشوند، اولین خط درمان هستند. این داروها برای کنترل تولید اسید در سندرم زولینگر-الیسون مؤثر هستند.
مهارکنندههای پمپ پروتون، داروهای قوی کاهشدهنده اسید هستند. آنها با مسدود کردن عملکرد “پمپهای” کوچک درون سلولهای ترشحکننده اسید عمل میکنند. داروهای تجویزی رایج شامل لانزوپرازول (Prevacid)، امپرازول (Prilosec، Zegerid)، پنتوپرازول (Protonix)، رابپرازول (Aciphex) و اسموپرازول (Nexium) هستند. در مورد خطرات مصرف طولانی مدت این داروها با پزشک خود صحبت کنید.
به طورکلی
درمان سندرم زولینگر-الیسون میزان اسید معده را کاهش میدهد که میتواند به پیشگیری یا درمان عوارض مربوط به زخمهای گوارشی یا رفلاکس اسید کمک کند.
مطالب مشابه:
احساس سوزش در معده
سریعترین راه برای درمان زخم معده
جراحی بای پس معده
رفلاکس معده
پولیپ ها
منبع: mayoclinic
