اسکلرودرمی

اسکلرودرمی، همچنین به عنوان اسکلروز سیستمیک شناخته می شود، گروهی از بیماری های نادر است که شامل سفت شدن پوست می شود.همچنین ممکن است باعث ایجاد مشکلاتی در رگ های خونی، اندام های داخلی و دستگاه گوارش شود.

این بیماری اغلب به عنوان محدود یا منتشر طبقه بندی می شود که فقط به میزان درگیری پوست اشاره دارد. هر دو نوع می توانند هر یک از سایر علائم عروقی یا اندامی را که بخشی از بیماری هستند، درگیر کنند. اسکلرودرمی موضعی که به عنوان مورفیا نیز شناخته می شود، فقط پوست را درگیر می کند.

در حالی که هیچ درمانی برای اسکلرودرمی وجود ندارد، درمان‌ها می‌توانند علائم را کاهش داده، پیشرفت را کند کرده و کیفیت زندگی را بهبود بخشند.

علائم اسکلرودرمی:

از فردی به فرد دیگر باتوجه به اینکه کدام قسمت از بدن تحت تاثیر قرار گرفته است، متفاوت است.

علائم مرتبط با پوست:

تقریباً همه کسانی که اسکلرودرمی دارند سخت شدن و سفت شدن پوست را تجربه می کنند.

اولین قسمت هایی از بدن که تحت تاثیر قرار می گیرند معمولا انگشتان دست ها، پاها و صورت هستند. در برخی افراد، ضخیم شدن پوست می تواند ساعد، بازوها، سینه، شکم، ساق پا و ران را نیز درگیر کند. علائم اولیه ممکن است شامل تورم و خارش باشد. رنگ پوست آسیب‌دیده می‌تواند روشن‌تر یا تیره‌تر شود و به دلیل سفتی پوست ممکن است براق به نظر برسد.

برخی از افراد لکه های قرمز کوچکی به نام تلانژکتازی نیز روی دست ها و صورت خود دارند. رسوبات کلسیم می تواند در زیر پوست، به ویژه در نوک انگشتان ایجاد شود و باعث ایجاد برجستگی هایی شود که در تصویربرداری با اشعه ایکس قابل مشاهده است.

پدیده رینود:

پدیده رینود در اسکلرودرمی شایع است. این به دلیل انقباض بیش از حد رگ های خونی کوچک در انگشتان دست و پا در پاسخ به دمای سرد یا ناراحتی عاطفی رخ می دهد. هنگامی که این اتفاق می افتد، ممکن است انگشتان احساس درد یا بی حسی داشته باشند و سفید، آبی، خاکستری یا قرمز شوند. پدیده رینود همچنین می تواند در افرادی که اسکلرودرمی ندارند نیز رخ دهد.

علائم گوارشی:

اسکلرودرمی می تواند هر بخشی از دستگاه گوارش، از مری گرفته تا رکتوم را درگیر کند. باتوجه به اینکه کدام قسمت از دستگاه گوارش تحت تأثیر قرار گرفته است، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سوزش سردل.
• مشکل در بلع.
• نفخ.
• اسهال
• یبوست.
• بی اختیاری مدفوع.

علائم مرتبط با قلب و ریه:

هنگامی که اسکلرودرمی قلب یا ریه ها را تحت تاثیر قرار می دهد، می تواند باعث تنگی نفس، کاهش تحمل ورزش و سرگیجه شود. اسکلرودرمی می تواند باعث ایجاد اسکار در بافت های ریه شود که ممکن است به مرور زمان منجر به افزایش تنگی نفس شود. داروهایی وجود دارند که ممکن است به کند کردن پیشرفت این آسیب ریه کمک کنند.

اسکلرودرمی همچنین می تواند باعث افزایش فشار خون در گردش خون بین قلب و ریه ها شود. این فشار خون ریوی نام دارد. فشار خون ریوی علاوه بر ایجاد تنگی نفس، می تواند باعث تجمع مایعات اضافی در پاها و گاهی در اطراف قلب شود.

هنگامی که اسکلرودرمی قلب را تحت تاثیر قرار می دهد، ضربان قلب می تواند نامنظم شود. نارسایی قلبی نیز ممکن است در برخی افراد رخ دهد.

علل:

اسکلرودرمی زمانی اتفاق می افتد که بدن کلاژن بیش از حد تولید می کند و این کلاژن در بافت های بدن انباشته می شود. کلاژن نوعی پروتئین فیبری است که بافت های همبند بدن از جمله پوست را می سازد.

کارشناسان دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث شروع این فرآیند می‌شود، اما به نظر می‌رسد سیستم ایمنی بدن در این امر نقش دارد. به احتمال زیاد، اسکلرودرمی توسط ترکیبی از عوامل، از جمله: مشکلات سیستم ایمنی، ژنتیک و محرک های محیطی ایجاد می شود.

عوامل خطر:

هر کسی ممکن است به اسکلرودرمی مبتلا شود، اما در افرادی که در بدو تولد به آنها زن اختصاص داده شده است، شایع تر است. افراد معمولاً بین سنین 30 تا 50 سال به اسکلرودرمی مبتلا می شوند. این بیماری در افراد سیاه پوست اغلب زودتر شروع می شود و احتمال درگیری پوست و بیماری های ریوی بیشتر است.

به نظر می رسد چندین عامل ترکیبی دیگر بر خطر ابتلا به اسکلرودرمی تأثیر می گذارد:

• ژنتیک: به نظر می رسد افرادی که تغییرات ژنی خاصی دارند، بیشتر در معرض ابتلا به اسکلرودرمی هستند. این ممکن است توضیح دهد که چرا به نظر می رسد اسکلرودرمی در خانواده ها در تعداد کمی از افراد مشاهده می شود و چرا برخی از انواع اسکلرودرمی برای افراد در گروه های نژادی و قومی خاص شایع تر است.
• محرک های زیست محیطی: تحقیقات نشان می‌دهد که در برخی افراد، علائم اسکلرودرمی ممکن است با قرار گرفتن در معرض ویروس‌ها یا داروها ایجاد شود. قرارگرفتن مکرر، مانند: محل کار، با برخی مواد مضر یا مواد شیمیایی نیز ممکن است خطر ابتلا به اسکلرودرمی را افزایش دهد. یک محرک محیطی برای اکثر افراد شناسایی نشده‌است.
• شرایط سیستم ایمنی: اعتقاد بر این است که اسکلرودرمی یک بیماری خود ایمنی است. این بدان معنی است که تا حدودی به این دلیل رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن شروع به حمله به بافت های همبند می کند. افرادی که اسکلرودرمی دارند همچنین ممکن است علائم بیماری خود ایمنی دیگری مانند: آرتریت روماتوئید، لوپوس یا سندرم شوگرن را داشته باشند.

عوارض اسکلرودرمی:

عوارض این بیماری از خفیف تا جدی متغیر است و می تواند بر موارد زیر تأثیر بگذارد:

• نوک انگشتان: در اسکلروز سیستمیک، پدیده رینود می تواند به حدی شدید شود که جریان خون محدودشده به طور دائمی به بافت نوک انگشتان آسیب می رساند و باعث ایجاد حفره ها یا زخم های پوستی می شود. در برخی افراد، بافت نوک انگشتان ممکن است بمیرد.
• ریه ها: زخم بافت ریه می تواند بر توانایی تنفس و تحمل ورزش تأثیر بگذارد. فشار خون بالا در شریان های ریه نیز ممکن است رخ دهد.
• کلیه ها: یک عارضه جدی کلیوی، به نام بحران کلیوی اسکلرودرمی، شامل افزایش ناگهانی فشار خون و نارسایی سریع کلیه است. درمان سریع این وضعیت برای حفظ عملکرد کلیه مهم است.
• قلب: زخم شدن بافت قلب، خطر ضربان قلب نامنظم و نارسایی قلبی را افزایش می دهد. اسکلرودرمی همچنین می تواند باعث التهاب کیسه اطراف قلب شود.
• دندان ها: سفت شدن شدید پوست صورت می تواند باعث کوچکتر و باریک شدن دهان شود. این ممکن است مسواک زدن یا تمیز کردن یا ترمیم حرفه ای دندان ها را سخت کند. افرادی که اسکلرودرمی دارند اغلب مقادیر معمولی بزاق تولید نمی کنند، بنابراین حتی خطر پوسیدگی دندان بیشتر می شود.
• دستگاه گوارش: عوارض گوارشی اسکلرودرمی می تواند شامل: سوزش سر دل و مشکل در بلع باشد. اسکلرودرمی همچنین می تواند باعث گرفتگی عضلات، نفخ، یبوست یا اسهال شود. برخی از افراد مبتلا به اسکلرودرمی نیز ممکن است در جذب مواد مغذی به دلیل رشد بیش از حد باکتری ها در روده دچار مشکل شوند.
• مفاصل: پوست روی مفاصل می تواند آنقدر سفت شود که انعطاف پذیری و حرکت را به خصوص در دست ها محدود می کند.

تشخیص:

از آنجایی که اسکلرودرمی می تواند اشکال مختلفی داشته باشد و نواحی مختلف بدن را تحت تاثیر قرار دهد، تشخیص آن می تواند دشوار باشد.

پس از یک معاینه فیزیکی کامل، پزشک ممکن است آزمایش خون را برای بررسی سطوح بالای آنتی بادی های خاص ساخته شده توسط سیستم ایمنی پیشنهاد کند.

پزشکان همچنین ممکن است آزمایش های خون، تصویربرداری یا آزمایش های عملکرد اندام دیگر را پیشنهاد کند. این آزمایشات ممکن است به تعیین اینکه آیا سیستم گوارش، قلب، ریه ها یا کلیه ها تحت تاثیر قرار گرفته‌اند کمک کند.

درمان:

هیچ درمانی وجود ندارد که بتواند تولید بیش از حد کلاژن را که در اسکلرودرمی اتفاق می‌افتد را درمان یا متوقف کند. اما انواع درمان ها می توانند به کنترل علائم و جلوگیری از عوارض کمک کنند.

• مصرف داروها: از آنجایی که اسکلرودرمی می تواند قسمت های مختلف بدن را تحت تاثیر قرار دهد، انتخاب دارو باتوجه به علائم متفاوت است.
• فیزیوتراپیست ها یا کاردرمانگران می توانند به بیمار کمک کنند تا قدرت و تحرک خود را بهبود بخشد و با انجام کارهای روزانه استقلال خود را حفظ کند. درمان با دست ممکن است به جلوگیری از سفتی دست کمک کند که انقباض نیز نام دارد.
• جراحی و روش های دیگر: پیوند سلول های بنیادی ممکن است گزینه ای برای افرادی باشد که علائم جدی دارند و به درمان های رایج تر پاسخ نداده اند. اگر ریه ها یا کلیه ها به شدت آسیب دیده باشند، پیوند اعضا ممکن است در نظر گرفته شود.

مطالب مشابه:

بیماری های پوستی در کودکان

شرایط متداول پوست هنگام بارداری

مراقبت از پوست برای آقایان

عوامل ژنتیکی لوپوس

آرتریت پسوریاتیک و کم کاری تیروئید

منبع: mayoclinic