آب مروارید مادرزادی

آب مروارید مادرزادی حالتی است که در آن عدسی چشم در بدو تولد کدر می باشد. عدسی چشم به طور معمول شفاف است و نوری را که وارد چشم می شود روی شبکیه متمرکز می کند. مانند سایر آب مرواریدها، تیرگی عدسی دید را مختل می کند. آب مروارید ممکن است یک طرفه یا دو طرفه باشند.

علل آب مروارید مادرزادی:

برخلاف اکثر آب مرواریدها که با افزایش سن رخ می دهند، این نوع از آب مروارید در بدو تولد وجود دارد. این بیماری حالتی نادر است و در بیشتر افراد هیچ علتی برای آن یافت نشده است.

این بیماری اغلب به عنوان قسمتی از نقایص مادرزادی زیر رخ می دهد:

• سندرم کندرودیسپلازی
• سرخجه مادرزادی
• سندرم کنرادی- هونرمن
• سندرم داون (تریزومی 21)
• سندرم دیسپلازی اکتودرمی
• آب مروارید مادرزادی خانوادگی
• گالاکتوزمی
• سندرم هالرمن استریف

علائم:

آب مروارید مادرزادی اغلب متفاوت از سایر اشکال آب مروارید به نظر می رسد و علائم آن می تواند شامل موارد زیر باشد:

• به نظر می رسد که نوزاد از دنیای اطراف خود از نظر بصری آگاه نیست (اگر آب مروارید در هر دو چشم باشد.)
• تیرگی خاکستری یا سفید مردمک (مردمک معمولاً سیاه است)
• درخشش “قرمز چشم” (رفلکس قرمز) مردمک در عکس ها وجود ندارد یا بین دو چشم متفاوت است.
• حرکات سریع غیر معمول چشم (نیستاگموس)

اغلب یک نوزاد مبتلا به آب مروارید خفیف بدون علامت به نظر می رسد و تشخیص برای سال ها به تاخیر می افتد. در موارد دیگر، عدم واکنش به نور، استرابیسم (انحراف چشم)، عدم توجه به اسباب‌بازی‌ها و چهره‌ها یا تاخیر آشکار در رشد باعث نگرانی می‌شود. آب مروارید خفیف فقط در نورهای روشن ممکن است باعث فتوفوبیا(حساسیت یا هراس نسبت به نور) شود. اگر منجر به ایجاد نیستاگموس حسی شود، آب مروارید متراکم نیز ممکن است یافت شود.

عوارض احتمالی:

با جراحی آب مروارید خطر بسیار جزئی موارد زیر وجود دارد:

• خونریزی
• عفونت
• التهاب

نوزادانی که برای درمان آب مروارید مادرزادی تحت عمل جراحی قرار می‌گیرند، احتمالاً به نوع دیگری از آب مروارید مبتلا می‌شوند که ممکن است به جراحی یا درمان لیزر بیشتری نیاز داشته باشد.

بسیاری از بیماری‌هایی که با آب مروارید مادرزادی همراه هستند می توانند سایر اندام ها را نیز تحت تاثیر قرار دهند.

آزمایشات:

برای تشخیص آب مروارید مادرزادی، نوزاد باید تحت معاینه کامل چشم، توسط چشم پزشک قرار بگیرد. همچنین ممکن است به معاینه توسط یک متخصص اطفال با تجربه در درمان اختلالات ارثی نیاز داشته باشد. نیاز به انجام آزمایش خون یا اشعه ایکس نیز محتمل است.

تشخيص در معاينه معمول چشم در بدو تولد و در مراجعات روتين كودك مشخص می شود. کودکانی که به علائم مبتلا هستند، همیشه باید فوراً توسط چشم پزشک ارزیابی شوند، زیرا آب مروارید مادرزادی یک طرفه باید طی 4 تا 6 هفته اول زندگی با جراحی برداشته شود. چشم پزشک احتمالاً سونوگرافی چشم را برای تأیید تشخیص آب مروارید و اطمینان از اینکه هیچ مشکل ساختاری دیگری روی شبکیه تأثیر نمی گذارد، انجام می دهد.

آب مروارید بر اساس ظاهر مورفولوژیکی و محل آن طبقه بندی می شود. با این حال، تشخیص نوع خاصی از آب مروارید در صورتی که به چندین لایه گسترش یابد و تیرگی اصلی را پنهان کند، می تواند دشوار باشد.

این بیماری ممکن است بخشی از بیماری یا سندرم دیگری باشد و گاهی اوقات یافته ای اولیه است که منجر به تشخیص می شود. آب مروارید ممکن است با ناهنجاری های چشمی قابل توجه دیگری مانند: میکروقرنیه، مگالوکورنیا، کلوبومای عنبیه، آنیریدیا و انحطاط ناحیه ای همراه باشد.

برای آب مروارید دو طرفه بدون سابقه خانوادگی؛ آزمایش ادرار برای کاهش قند، غربالگری TORCH (توکسوپلاسموز، سرخجه، سیتومگالوویروس، واریسلا)، آزمایش بیماری های مقاربتی (VDRL) برای سیفلیس و آزمایش خون برای سطوح کلسیم، فسفروکوکسیناز و گلو اکتاز است.

پیشگیری:

اگر سابقه خانوادگی اختلالات ارثی دارید که می تواند باعث آب مروارید مادرزادی شود، از مشاوره‌ی ژنتیک کمک بگیرید:

• سندرم لو
• سندرم مارینسکو-شوگرن
• سندرم پیر رابین
• تریزومی 13

درمان:

اگر آب مروارید مادرزادی خفیف باشد و بینایی را تحت تأثیر قرار ندهد، ممکن است نیازی به درمان نباشد، به خصوص اگر در هر دو چشم ایجاد شده باشد.

آب مروارید متوسط ​​تا شدید که بینایی را تحت تاثیر قرار می دهد، یا آب مرواریدی که تنها در یک چشم است، باید با جراحی برداشتن آب مروارید درمان شود. در اکثر جراحی های نوع غیرمادرزادی این بیماری، یک لنز مصنوعی داخل چشمی (IOL) در چشم قرار داده می شود. بدون IOL، نوزاد باید از لنز تماسی استفاده کند.

بستن چشم برای وادار کردن کودک به استفاده از چشم ضعیف‌تر اغلب برای جلوگیری از تنبلی چشم مورد نیاز است.

آب مروارید با آسپیراسیون:

آب مروارید با آسپیراسیون از طریق یک برش کوچک برداشته می شود. در بسیاری از کودکان، لنز داخل چشمی ممکن است پس از 6 ماهگی کاشته شود. اصلاح بینایی بعد از عمل با عینک، لنز تماسی یا هر دو معمولاً برای دستیابی به بهترین نتیجه مورد نیاز است.

با وجود آب مروارید یک طرفه، کیفیت تصویر در چشم آسیب دیده کمتر از چشم دیگر است (با فرض اینکه چشم دیگر حالت طبیعی دارد). از آنجایی که چشم سالم تر ترجیح داده می شود، در دوران کودکی، مغز تصویر با کیفیت پایین تر را سرکوب می کند و کودکان ممکن است دچار آمبلیوپی شوند (کاهش حدت بینایی چشم ناشی از عدم استفاده در طول رشد بینایی). بنابراین، حتی پس از برداشتن آب مروارید، درمان موثر آمبلیوپی برای چشم تحت درمان درجهت ایجاد بینایی طبیعی ضروری است. برخی از کودکان به دلیل نقص های ساختاری نمی توانند به دقت بینایی خوبی دست پیدا کنند.

در مقابل، کودکان با برداشتن دوطرفه آب مروارید، که در آن کیفیت تصویر در هر دو چشم مشابه است، بیشتر بینایی یکسان در هر دو چشم دارند. برخی از آب مرواریدها جزئی هستند (عدسی خلفی) و در 10 سال اول زندگی مات می شوند. چشم های مبتلا به آب مروارید جزئی نتیجه بصری بهتری دارند.

همچنین ممکن است نوزاد برای اختلال ارثی که باعث آب مروارید شده‌است نیاز به درمان داشته باشد.

زمان مراجعه به پزشک:

• زمانی که متوجه می شوید که مردمک یک یا هر دو چشم سفید یا کدر به نظر می رسد.
• زمانی که به نظر می رسد کودک بخشی از دنیای بصری خود را نادیده می گیرد.

به طورکلی:

برداشتن آب مروارید مادرزادی معمولاً یک روش مؤثر و ایمن است. کودک برای توانبخشی بینایی نیاز به پیگیری دارد. اکثر نوزادان مبتلا به آب مروارید مادرزادی در یک چشم، سطحی از “تنبلی چشم” دارند و پس از جراحی برای معکوس کردن آن باید از روش چسب زدن و بستن استفاده کنند.

مطالب مشابه:

فتق دیافراگم مادرزادی (CDH)

دیابت و نقایص مادرزادی

لارنگومالاسی (نرمی حنجره نوزاد)

گاستروشیزیس

صرع و تشنج در دوران بارداری

منابع: medlineplus, eyewiki